Врождённые аномалии сосудов головного мозга

Аномалии развития сосудов головного мозга – международный студенческий научный вестник (электронный научный журнал)

Врождённые аномалии сосудов головного мозга
1 Суханова О.П. 1 Блинов И.М. 1 Семенютина А.С. 1 Атанов Н.Д. 1 1 ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России На основания изучения данных современной литературы уточнены основные этапы развития сосудов головного мозга в антенатальном периоде развития.

Систематизированы имеющиеся сведения об аномалиях развития сосудов мозга (аномалия Киммерле, персистирующая тригеминальная артерия, фенестрация, аплазия и гипоплазия мозговых артерий, артериовенозные мальформации), совмещены с собственными данными СКТ ангиографии сосудов мозга.

Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография является необходимой для исследования сосудов большого мозга. Сравнение результатов исследования с нормальной анатомией сосудов головного мозга увеличит диагностическую и лечебную эффективность, позволит отличить варианты, мимикрирующие патологию, и те аномалии, которые нуждаются в оперативном хирургическом вмешательстве.

А знание развития сосудов головного мозга способствует пониманию многих анатомических фактов и решению тяжелых клинических случаев. мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография 1. Горбунов А.В. Классификация вариантов артерий и вариантов артериального круга большого мозга человека / А.В.Горбунов // Вестник Тамбовского университета.

Серия: Естественные и технические науки.- 2013.- Т. 18, В. 1.- С.277-279.
2. Каплунова О.А., Фишман А.Ю., Пивоварова В.В. Морфогенез синусов твердой оболочки головного мозга. Журнал фундаментальной медицины и биологии, 2016, №2.-С.16-22.
3. Каплунова О.А., Чаплыгина Е.В., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М. Развитие внутримозговых сосудов и артериовенозные мальформации.

Журнал анатомии и гистопатологии. 2015. Т.4, № 4 (16).-С.18-25.
4. Николенко В.Н. Морфобиомеханические закономерности строения средней мозговой артерии взрослых людей / В.Н. Николенко, О.А. Фомкина, Ю.А. Неклюдов, Ю.Д. Алексеев // Саратовский научно-медицинский журнал. – 2012.- Т 8, № 1. – С.9-14.
5. Фомкина О.А.

Морфобиомеханические особенности задней соединительной артерии взрослых людей / О.А. Фомкина, В.Н. Николенко, Ю.А.Гладилин // Морфология.- 2010. -Т. 136, № 4. – С.202.
6. Труфанов Г.Е. Лучевая диагностика сосудистых мальформаций и артериальных аневризм головного мозга / Г.Е. Труфанов, Т.Е. Рамешвили, В.А. Фокин, Д.В. Свистов. СПб.: «ЭЛБИ СПб». 2005. 224 с.
7. Чаплыгина Е.В.

Развитие, аномалии развития и варианты артерий головного мозга / Е.В.Чаплыгина, О.А.Каплунова, В.И. Домбровский, О.П. Суханова, И.М.Блинов, Л.И.Чистолинова // Журнал анатомии и гистопатологии, 2015.-Т.4, №2 (14).-С 52-59. 8. Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М. Персистирующая тригеминальная артерия.

Фундаментальные исследования № 1 (часть 8) 2015, стр. 1730-1734.
9. Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М., Фишман А.Ю., Муканян С.С. Морфофункциональная характеристика аномалии Киммерле. Морфология, 2015, Т.147, №3, С.27-31.
10. Conway E.M. Molecular mechanisms of blood vessel growth / E.M. Conway, D. Collen, P.

Carmeliet // Cardiovascular Res.- 2001.- V. 49. -P. 507-521.
11. Eichmann A. Vascular development: from precursor cells to branched arterial and venous networks / A. Eichmann, L. Yuan, D. Moyon F. Lenoble, L. Pardanaud, C. Breant // Int. J. Dev. Biol. 2005. V. 49. P. 259-267.
12. Elliot R.

The Prevalence of Ponticus (Arcus Foramen) and its Importance in the Goel-Harms Procedure: Meta-Analysis and Review of the Literature / R.Elliot, O.Tanweer // World Neurosurgery.-2014.-Vol. 82, 1/2.-P.335-343.
13. Kathuria S., Chen J., Gregg L., Parmar Y.A., Gandhi D. Congenital arterial and venous anomalies of the brain and skull Base. Neuroimag / S.Kathuria, J.Chen, L.

Gregg, Y.A.Parmar, D. Gandhi // Clin. N. Am. -2011.- V. 21. -P. 545-562.
14. Niederberger E. Anatomic variants of the anterior part of the cerebral arterial circle at multidetector computed tomography angiography / E.Niederberger, J.-Y.Gauvrit, X.Morandi, B.Carsin-Nicol, T.Gauthier, J.-C. Ferre // J. of Neuroradiology. -2010. -V.37. -P. 139-147.
15. Padget D.N.

The development of the cranial arteries in the human embryo / D.N. Padget // Contrib. Embryol. -1948. -V. 32. -P. 205-261.
16. Raybaud C. Normal and abnormal embryology and development of the intracranial vascular system / C. Raybaud // Neusurg. Clin. N. Am. -2010. -V. 21, N. 3. P. -399-426.

Врожденные сосудистые аномалии мозга: аплазия или гипоплазия нормальных сосудов, сосуды с ненормальной морфологией – результат раннего нарушения развития сосудов мозга. Некоторые из них компенсированы и клинически бессимптомны. Другие являются причиной заболеваний и смерти в результате кровоизлияний или ишемии [13]. Несмотря на большое количество работ, посвященных возрастной, половой, билатеральной изменчивости мозговых артерий [1, 4, 5], работы, касающиеся развития [10, 11, 15, 16] и аномалий развития сосудов головного мозга, – единичные [2, 3, 7, 8, 14].

Аномалия Киммерле – наиболее часто встречающаяся аномалия развития краниовертебральной зоны – костная перемычка над бороздой позвоночной артерии атланта, встречается у 12-16% людей [9, 12], является одним из факторов риска нарушения мозгового кровообращения, особенно при сочетании с другими аномалиями черепа, головного мозга или мозговых сосудов.

Цель исследования – на основания изучения данных литературы уточнить основные этапы развития сосудов головного мозга, возможные механизмы образования их аномалий и проиллюстрировать СКТ-ангиограммами из архива кафедры лучевой диагностики ФПК и ППС РостГМУ. СКТ-ангиография была выполнена на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.

Материалы и методы исследования. Проанализированы спиральные компьютерные ангиотомограммы, выполненные на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.

Результаты исследования и их обсуждение. При анализе СКТ-ангиограмм у 91 обследованного была выявлена аномалия Киммерле (14% случаев) с одной или с двух сторон, при этом костный канал для позвоночной артерии может быть частично или полностью замкнутым (рис.1).

Рис. 1. Спиральная компьютерная томограмма шейного отдела позвоночного столба, а – вид слева, б – вид справа (SSD изображение оттененных поверхностей). Аномалия Киммерле. Костный канал для позвоночной артерии полностью замкнутый – (а) и частично замкнутый (б).

Известны основные принципы развития сосудов головного мозга [15, 16]. У эмбриона 4-5 мм длиной на 28-й день эмбриогенеза сонные артерии снабжают передний и средний мозг.

Ромбовидный мозг снабжается через транзитные каротидно-базилярные анастомозы: тригеминальную, ушную, подъязычную и проатлантовую артерии. Эти артерии существуют короткое время [13].

Редко они могут персистировать и функционировать как анатомические варианты или мальформации в клинических случаях.

При проведении спиральной компьютерной ангиографии нами была обнаружена персистирующая тригеминальная артерия (рис.2) у 4 пациентов (0,6 % случаев).

Рис. 2. СКТ ангиограмма сосудов основания мозга, вид сверху (ISSD – изображение оттененных поверхностей). Примитивная тригеминальная артерия слева (показана стрелкой). Задняя трифуркация левой внутренней сонной артерии. Гипоплазия левой позвоночной артерии.

Ангиогенез артерий мозга начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Многие артерии мозга образуются в результате слияния элементов сосудистой сети.

Нарушение этого процесса может быть причиной фенестрации, которая характеризуется частичными просветами между 2 отчетливыми, параллельными артериями, покрытыми эндотелием.

Аномалия бессимптомна, но подобно артериальным бифуркациям, склонна к образованию аневризм [13].

При выполнении СКТ ангиографии фенестрация мозговых артерий нами была выявлена в 0,03% случаев.

В процессе развития артерий головного мозга из переднего сосудистого сплетения появляются три передние мозговые артерии.

Третья артерия следует курсом двух передних мозговых артерий и известна как срединная артерия мозолистого тела. Срединная артерия мозолистого тела и переднее сосудистое сплетение далее регрессируют [15].

Такая аномалия развития как добавочная передняя мозговая артерия является персистирующей срединной артерией мозолистого тела.

На 29-й день эмбриогенеза каудальная часть внутренней сонной артерии соединяется с билатеральной продольной мозговой артерией, образуя заднюю соединительную артерию.

Продольные мозговые артерии начинают в краниокаудальном направлении сливаться, формируя примитивную базилярную артерию, а на 32 день позвоночные артерии начинают формировать продольный анастомоз между шейными межсегментарными артериями [15].

«Классическое» строение Виллизиева круга встречается часто, но существует большое количество вариантов его строения [1, 4, 5, 7]. Основные аномалии мозговых артерий: аплазия, гипоплазия. Наиболее часто встречаются варианты нетипичного ответвления артерий, с асимметрией диаметров и разомкнутый круг. Возможны и разнообразные сочетания вариантов и аномалий развития артерий большого мозга.

По данным Горбунова А.В. [1], большинство часто встречающихся аномалий базилярной артерии следующие: девиация (4,5% случаев), изгиб (0,6% случаев), извитость (1,9% случаев), удвоение при неслиянии (1,9% случаев), возможны и их сочетании. Нарушение соединения базилярных артерий может проявляться фенестрациями [7].

Наиболее часто встречающиеся аномалии внутричерепного отдела позвоночной артерии по данным Горбунова А.В. [1]: гипоплазия (10,9% случаев), избыточная извитость (0,6% случаев), S-образная позвоночная артерия (0,6% случаев), возможны и их сочетания.

Ангиогенез вен мозга, также как и артерий, начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Развитие сосуда в артерию, вену или в капилляр зависит от направления кровотока. Экспериментально доказана большая роль сигнальных молекул в артериовенозной дифференцировке и развитии архитектоники внутримозговых сосудов [11].

Артериовенозные мальформации головного мозга – наиболее часто встречающиеся сосудистые аномалии. Образование АВМ объясняют недостаточностью развития капиллярного участка кровеносной системы [6].

Типичные артериовенозные мальформации представлены тремя основными компонентами: приносящими артериями, клубком измененных сосудов мальформации и дренирующими венами [3, 6]. Артериовенозные мальформации представляют собой неправильное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих клубок, минуя капиллярную сеть (рис.3).

Рис. 3. СКТ ангиограмма сосудов мозга, вид сверху (SSD – изображение оттененных поверхностей). Артериовенозная мальформация в правой височной доле мозга. Питание АВМ осуществляется из бассейна правой средней мозговой мозговой артерии, оболочечных артерий и правой задней мозговой артерии; сброс крови – через множественные расширенные оболочечные вены.

На основания анализа данных литературы и собственных данных спиральной компьютерной ангиографии сосудов мозга установлено, что чаще встречаются артериовенозные мальформации глубинно расположенные в полушариях большого мозга, преимущественно в лобных, теменных, реже – в височных долях. Артериовенозные мальформации имеют форму пирамид, с основанием, расположенным параллельно поверхности коры, и вершиной, направленной к желудочку.

Заключение

Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография является необходимой для исследования сосудов большого мозга.

Сравнение результатов исследования с нормальной анатомией сосудов головного мозга увеличит диагностическую эффективность, позволит отличить варианты, мимикрирующие патологию, и те аномалии, которые нуждаются в хирургическом вмешательстве. А знание развития сосудов мозга способствует пониманию многих анатомических фактов.

Библиографическая ссылка

Суханова О.П., Блинов И.М., Семенютина А.С., Атанов Н.Д. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА // Международный студенческий научный вестник. – 2017. – № 1.;
URL: http://www.eduherald.ru/ru/article/view?id=16848 (дата обращения: 16.02.2020).

Источник: https://www.eduherald.ru/ru/article/view?id=16848

Аномалии развития головного мозга

Врождённые аномалии сосудов головного мозга

Узнать больше о заболеваниях на букву «А»: Абдоминальная мигрень, Абсанс, Абсцесс головного мозга, Абузусная головная боль, Агнозия, Аденома гипофиза, Адренолейкодистрофия, Акалькулия, Акатизия, Альтернирующие синдромы, Амавротическая идиотия, Амиотрофия Верднига-Гоффмана, Амиотрофия Кугельберга-Веландера, Амнезия, Ангионеврозы, Аневризмы головного мозга, Аномалии развития головного мозга, Аномалия Киари, Аномалия Кимерли, Апаллический синдром.

Если во время внутриутробного периода у ребенка происходит нарушение формирования каких-либо церебральных структур головного мозга, у него проявляются врожденные аномалии развития ЦНС. Симптоматическая картина при этом чаще всего неспецифическая.

Она может включать задержку умственного и психического развития, эпилептический синдром. Четкость клинической картины напрямую зависимости от тяжести поражения. У плода такие нарушения диагностируются во время планового акушерского ультразвукового исследования.

После рождения выбор способов аппаратной диагностики расширяется, включая:

  • Нейросонографию;
  • ЭЭГ;
  • Магнитно-резонансную томографию.

Врожденные аномалии неизлечимы, показана симптоматическая терапия. Специалист может назначить дегидратационные, противоэпилептические, метаболические и психокорректирующие препараты.

Тяжелые пороки развития церебральных структур составляет 75% гибели плода в антенатальный период и 40% смерти среди новорожденных. Развиваться выраженные клинические проявления могут с различной скоростью. Чаще всего они проявляются еще в первые месяцы жизни, но иногда ряд симптомов возникает уже после первого года, ведь формирование мозга продолжается до 8 лет.

Почти половина случаев, когда были зафиксированы пороки развития головного мозга, сочетаются с аномалиями формирования соматических органов. Надо отметить, что пренатальное выявление церебральных отклонений по-прежнему является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства.

Постнатальной диагностикой и терапией занимается неврология, нейрохирургия, неонатологии, на более поздних сроках педиатрия.

Причины появления нарушений

Моногенное наследование становится причиной возникновения аномалии лишь в 1% случаев. Чаще всего сбои внутриутробного развития вызывает влияние на организм матери и ребенка ряд вредных факторов тератогенного действия. К экзогенным факторам относятся:

  • Радиоактивное облучение;
  • Воздействие химических веществ;
  • Высокая температура;
  • Действие высокочастотных токов;
  • Неблагополучная экологическая обстановку, обуславливающая попадание в организм беременной токсических веществ.

Кроме того тератогенными могут являться многие лекарственные и гормональные препараты, которые принимает мать на ранних сроках, не подозревая о беременности. Доказано, что большинство фармакологических препаратов легко преодолевают плацентарный барьер, попадая в кровеносную систему ребенка.

Опасным может оказаться даже прием больших доз препаратов кальция и витаминных комплексов. Неблагоприятной для формирования здорового плода является иммунная несовместимость матери и ребенка.

Также спровоцировать пороки развития могут дисметаболические нарушения, вирусные и внутриутробные инфекции, в том числе и протекающие бессимптомно. Очень опасны:

  • Гипертиреоз;
  • Сахарный диабет;
  • Патологии обмена веществ;
  • Сифилис;
  • Цитомегалия;
  • Краснуха;
  • Листериоз;
  • Токсоплазмоз.

Огромное влияние на благополучное течение беременности оказывает образ жизни беременной. Тератогенное воздействие оказывают:

  • Наркомания;
  • Алкоголизм;
  • Курение.

Механизм формирования патологий

Буквально с первой недели беременности начинается закладка будущей нервной системы ребенка. Образование нервной трубки заканчивается к 23-му дню гестации.

Если в этот период произошло неполное заращивание ее конца, в дальнейшем у ребенка будут наблюдаться тяжелые церебральные аномалии. Передний мозговой пузырь появляется к 28-му дню. После разделения на два боковых, он ложится в основу полушарий.

После этого начинается процесс формирования коры, извилин, мозолистого тела, базальных структур.

Образование нейронов происходит за счет дифференцировки нейробластов, то есть зародышевых клеток нервной системы. Из них происходит серое вещество, отвечающее за высшие нервные функции.

Белое составляют глиальные клетки, которые являются проводящими путями, связывающими мозг в единую функциональную систему. Доношенный младенец имеет такое же число нейронов, как и взрослый.

Но развитие центральной нервной системы продолжается, причем особенно важным этапом являются первые три месяца жизни. Увеличивается число глиальных клеток, разветвляются нейрональные отростки, происходит их миелинизация.

Сбой может произойти на любом этапе формирования ЦНС. При возникновении в первые два триместра беременности, они могут привести к уменьшению числа нейронов, патологиям дифференцировки, гипоплазии разных отделов мозга. Далее возможно поражение и гибель уже сформированного вещества.

Виды аномалий

Существует большое количество церебральных патологий. К ним относятся:

  • При незаращении костей черепа может произойти энцефалоцеле – выпячивание мозговых оболочек и тканей, через образовавшийся в черепе дефект. Чтобы различить кефалогематому и энцефалоцеле небольшого размера потребуется рентгенография. В зависимости от размера и содержимого патологии делается прогноз. Если пролабирование небольшое, и в его полости размещается эктопированная нервная ткань показано хирургическое вмешательство.
  • К патологиям несовместимым с жизнью относятся акрания – отсутствие костей черепа и анэнцефалия – отсутствие головного мозга. На месте головного мозга могут быть кистозные полости ли соединительнотканные разрастания. Чаще всего они покрыты кожей.
  • Увеличение объема и массы головного мозга называется макроцефалия. Она встречается реже, чем микроцефалия и обычно сочетается с нарушением акротектоники мозга и гетеротопией белого вещества. Основным клиническим проявлением является умственная отсталость, которая может сопровождаться судорожным синдромом. Частичная макроцефалия вызывает асимметрию мозгового отдела черепа;
  • Голопрозэнцефалия диагностируется при отсутствии разделения между полушариями. Они выглядят, как единая полусфера, причем боковые желудочки представляют собой слитную полость. Такая патология сопровождается тяжелыми соматическими пороками и дисплазиями лицевого черепа. Высока вероятность мертворождения или гибели младенца в первые сутки жизни;
  • Если масса и объем мозга уменьшены в связи с задержкой развития, это – микроцефалия. Это нарушение по статистике возникает в 1 случае из 5000. При микроцефалии снижается окружность головы, и возникают диспропорции черепа. При этом заболевании может происходить отставание в физическом и психическом развитии, идиотия и олигофрения;
  • Кистозная церебральная дисплазия проявляется в виде множественных кист разного размера, часто соединенных с желудочковой системой. Локализоваться могут в одном или обоих полушариях. Характерным симптомом является устойчивая к антиконвульсантной терапии эпилепсия. Если кисты единичные, они могут иметь субклиническое течение, сопровождаться внутричерепной гипертензией и со временем рассасываться;
  • Укрупнение основных извилин с укорачиванием и выпрямлением борозд при отсутствии вторичных и третичных извилин называется пахигирия. Сопровождается нарушением архитектоники церебральной коры;
  • Гетеротопия формируется, если на пути следования к коре в период нейронной миграции происходит задержка и скопление нейронов. Гетеротопии классифицируются на множественные и единичные, узловые и ленточные. Они не способны накапливать контраст, проявляются олигофренией и эпилепсией;
  • Для фокальной корковой дисплазии характерно наличие аномальных астроцитов и гигантских нейронов в коре, которые чаще всего размещаются в височных и лобных областях. На начальной стадии болезнь может сопровождаться демонстративными двигательными жестами;
  • Синдром Айкарди встречается у девочек, сопровождается зрительными пороками, сгибательными спазмами, хориоретинальными дистрофическими очагами;
  • При микрополигирии на коре присутствует множество извилин. Сама кора представлена не шести, а четырьмя слоями. Может сопровождаться олигофренией, плегией жевательных, глоточных и мимических мышц;
  • Агирия – это грубое нарушение архитектоники коры, чаще всего грозит летальным исходом еще на первом году жизни.

Методы диагностики

В случае тяжелых аномалий диагностика может производится при визуальном осмотре. Показаниями для дополнительного обследования могут стать:

  • Гипотония мышц в неонатальный период;
  • Появление судорожного синдрома;
  • Задержка психического развития.

Способами диагностики являются:

  • Скрининговое и акушерское УЗИ во время беременности;
  • Нейросонография через родничок в первые 1-1,5 года жизни;
  • ЭЭГ и ЭЭГ-видеомониторинг позволяют установить наличие судорожного синдрома и подобрать эффективную антиконвульсивную терапию;
  • Магнитно-резонансная томография, являющаяся наиболее информативным методом, позволяющим визуализировать патологии, их структуру, форму, размер и локализацию.

Для обнаружения сопутствующих соматических пороков показано проведение УЗИ почек, сердца, брюшной полости. Кроме того может потребоваться консультация генетика.

Церебральные аномалии необходимо отличать от асфиксии или гипоксии плода, травм новорожденных.

Терапия

Способы терапии в основном носят симптоматический характер. Они включают:

  • Антиконвульсивную терапию, при резистентности к монотерапию, необходим комбинированный подход из двух препаратов;
  • Дегидратационную, в которую входят шунтирующие операции, если к ним есть показания;
  • Нейрометаболическое лечение для улучшения метаболизма мозга и частичной компенсации дефекта;
  • При отсутствии эписиндрома показано назначение ноотропных лекарственных средств;
  • При легких и умеренных аномалиях развития показана нейропсихологическая коррекция и комплексное психологическое сопровождение ребенка н всем периоде его обучения и адаптации в обществе.

Вероятный прогноз при врожденных аномалиях

Прогноз зависит от вида патологии и тяжести ее течения. Неблагоприятными факторами является раннее начало заболевания, сочетание с соматическими нарушениями и резистентность к терапии.

Меры профилактики

Профилактикой врожденных церебральных аномалий является исключение влияния на беременную тератогенных и эмбриотоксических факторов. В период планирования необходимо пролечить хронические и скрытые инфекции, пройти генетические консультирование, начать вести здоровый образ жизни.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/anomalii-razvitiya-golovnogo-mozga/

Аномалии развития головного мозга: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врождённые аномалии сосудов головного мозга

Это патологическое состояние, возникающее во внутриутробном периоде и характеризующееся нарушением формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом.

Причины

Нарушения могут возникнуть на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые шесть месяцев беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга.

На более поздних сроках может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества. Одной из основных причин развития подобных аномалий является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием.

Возникновение патологии обусловленной моногенным наследованиям встречается лишь в 1% случаев.

Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы.

В этот период влияние гамма-излучения, алкогольных напитков, никотина, наркотических веществ и запрещенных лекарственных средств может вызвать нарушение правильного формирования мозга.

Довольно часто, внутриутробные инфекции также могут стать причиной развития врожденных аномалий центральной нервной системы.

Симптомы

На сегодняшний день выявлено очень много аномалий развития головного мозга, среди которых самыми распространенными считаются:

Анэнцефалия, обусловленная отсутствие головного мозга и акрания, связанная с отсутствием костей черепа. В этом случае место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Данная патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле проявляется пролабированием церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением.

Чаще всего дефект образуется в области средней линии головы, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому.

При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия, представляет собой уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное его недоразвитием. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевой и мозговой части черепа с преобладанием первого.

Макроцефалия проявляется увеличением объема головного мозга и его массы и обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость и судорожный синдром.

Диагностика

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет заторможенное психическое развитие ребенка, гипотония мышц в неонатальном периоде и возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни.

Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного.

Выявить возникновение аномалии позволяет скрининговое ультразвуковое исследование в I триместре беременности, что позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Для выявления аномалии мозга у новорожденных детей используется нейросонографию через родничок. Иногда может потребоваться выполнение магниторезонансной томографии.

Лечение

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия. При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям.

С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов групы В.

Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

Профилактика

Профилактика заключается в исключении воздействия тератогенных факторов на ранних сроках гестации. Необходимо планирование беременности и генетическая консультация в случае наличия у пары отягощенного семейного анамнеза.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/anomalii-razvitiya-golovnogo-mozga.htm

Мед-Центр Сердечко
Добавить комментарий