Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Заболевания желудочно-кишечного тракта у доношенных и недоношенных новорожденных – современные проблемы науки и образования (научный журнал)

Врожденные пороки развития пищеварительной системы
1 Бениова С.Н. 1Столина М.Л. 1Руденко Н.В. 1Блохина Н.П. 1Шегеда М.Г. 1Абдуллаева Е.С. 1 1 ГБОУ ВПО «Владивостокский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России», Владивосток В статье освещается одна из актуальных проблем неонатологии – заболевания желудочно-кишечного тракта у новорожденных детей в зависимости от сроков гестации.

Дана структура болезней у доношенных и недоношенных новорожденных, в том числе у детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Показано, что у доношенных новорожденных преобладала кишечная инфекция, обусловленная как бактериальной, так и вирусной флорой, а также микст инфекцией.

Некротизирующий энтероколит являлся одним из наиболее тяжелых вариантов заболевания, как для доношенных детей, так и для недоношенных новорожденных, а особенно для детей с экстремально-низкой массой тела. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта выявлялись у доношенных новорожденных и у недоношенных с очень низкой массой тела.

экстремально низкая масса телазаболевания желудочно-кишечного трактаврожденные пороки развития. 1. Анохина В. А., Хасанова Е. Е., Халиуллина С. В. Острые кишечные инфекции у детей, получавших грудное молоко, контаминированное грамотрицательной микрофлорой / В. А. Анохина и др // Казанский медицинский журнал. – 2006. – Т.87, N4. – С. 269-273.
2. Бондаренко В. М.

Роль условно-патогенных бактерий кишечника в полиорганной патологии человека. – М.; Тверь, 2007. – 64 с.
3. Кулаков В. И., Антонова А. Г., Байбарина Е. Н. Проблемы и перспективы выхаживания детей с экстремально низкой массой тела на современном этапе // Рос. вестник перинатологии и педиатрии. – 2006. – Т. 51. – №4. – С. 8-11.
4. Мазанкова А. Н., Ильина Н. О., Кондракова О. А.

Метаболическая активность кишечной микрофлоры при острых кишечных инфекциях у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2006. – Т. 51. – N2. – С. 49-54.
5. Подкаменев А. В. Патогенез и лечение язвенно-некротического энтероколита и перфораций желудочно-кишечного тракта у новорожденных: Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук.

– Иркутск, 2008. – 42 с.
6. Торлопова В. А. Пренатальная диагностика и современные аспекты хирургической помощи новорожденным с пороками развития пищеварительного тракта: Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. – М., 2006. – 24 с.
7. Шатская Е. Е.

Варианты дисфункций верхних отделов пищеварительного тракта у новорожденных детей и методы их коррекции: Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. – М., 2004. – 24 с.
8. Farrugia, M. K. Neonatal gastrointestinal perforation / M. K. Farrugia, A. S. Morgan, K. McHugh, E. M. Kiely // Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. – 2003. – Vol. 88, N1. – P. 75.
9.

Kubota, A. Focal intestinal perforation in extremely-low-birth-weight neonates: etiological consideration from histological findings / A. Kubota et al. // Pediatr. Surg. Int. 2007 Oct. – Vol. 23, N 10. – P. 997-1000.

Введение

В неонатальном периоде система пищеварения является особенно уязвимой, так как резкий переход от гемотрофного питания, имеющего место во внутриутробном периоде, к энтеральному после рождения, а также быстрое заселение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) бактериями, грибами и вирусами, при неустойчивом состоянии резистентности организма новорождённого, создаёт благоприятную почву для её повреждения. Анализ литературных данных показал, что, несмотря на актуальность проблемы, имеются лишь отдельные исследования, посвященные заболеваниям желудочно-кишечного тракта у новорожденных детей. Целый ряд работ отражает вопросы дисбиоза у доношенных новорожденных, но практически нет работ, посвященных острым кишечным инфекциям у новорожденных детей. При этом в структуре младенческой смертности среди инфекционных больных кишечные инфекции составляют от 50 до 70 % [1, 4].

Совершенствование системы выхаживания недоношенных детей повысило не только выживаемость таких детей, но и увеличило группу риска по развитию тяжелых заболеваний со стороны ЖКТ [3] и число детей с функциональными поражениями данной системы. Срыгивания и рвоты осложняют адаптацию от 20 до 67 % новорождённых и свидетельствуют об имеющихся гастроинтестинальных нарушениях, сформированных уже в неонатальном периоде [8].

Врожденные пороки развития не имеют тенденции к снижению в последние годы. Сохраняется высокая популяционная частота пороков у новорожденных от 2,5 до 4,5 %. В структуре врожденных пороков развития аномалии пищеварительного тракта занимают ведущее место, составляя 21,7 % – 25 % от всех пороков [6].

По определению Farrugia, M. K. (2003), некротизирующий энтероколит (НЭК) и перфорации желудочно-кишечного тракта у новорожденных относятся к заболеваниям, которые носят катастрофический характер.

Среди доношенных новорожденных энтероколит формируется у детей на фоне снижения иммунитета, при этом происходит активация собственной условно-патогенной микрофлоры организма, что в свою очередь приводит к формированию локального инфекционного процесса, а при прогрессировании -генерализированной формы с развитием дополнительных очагов эндо- и экзогенной инфекции и суперинфекции различной локализации [2]. У недоношенных новорожденных некротизирующий энтероколит (НЭК) и перфорации желудочно-кишечного тракта  являются наиболее тяжелым и угрожающим жизни заболеванием. Летальность при данной патологии составляет 40-80 % и достигает 100 % у пациентов с наиболее тяжелыми формами заболевания и сопутствующими патологическими состояниями [5]. В последние годы же отмечается отчетливая тенденция к увеличению числа случаев НЭК и перфораций желудочно-кишечного тракта у новорожденных [10]. В качестве ведущего механизма патогенеза НЭК рассматривается нарушение кровоснабжения кишечника, которое приводит к ишемии и воспалению. Недоношенные новорожденные с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении, подвергшиеся хронической внутриутробной гипоксии, составляют группу пациентов с исходно высоким риском возникновения НЭК.

Таким образом, заболевания желудочно-кишечного тракта у новорожденных представляют собой гетерогенную группу, различны по структуре, течению, осложнениям и исходам в зависимости от сроков гестации, недостаточно изучены на сегодняшний день, что определяет актуальность исследования.

Цель исследования – изучение структуры заболеваний желудочно-кишечного тракта в зависимости от сроков гестации.

Материалы и методы исследования

В исследование были включены 403 новорожденных ребенка, 202 – доношенных и 201 недоношенный ребенок, из которых 138 детейс очень низкой массой тела (ОНМТ), и 63 – с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении. Средний гестационный возраст детей в группе с ОНМТ составил 31±0,5 недель, в группе детей с ЭНМТ 26,5±0,1 (р

Источник: //www.science-education.ru/ru/article/view?id=6133

4. Врожденные пороки развития пищеварительного тракта

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Врожденныепороки пищеварительного трактавстречаются счастотой 25:1000 рождений, составляя 21,7%всех пороков развития.Наиболее частыми пороками пищеварительнойсистемы являютсяследующие.

  1. Атрезия пищевода – прерывание проходимости пищевода. Встречается с частотой 0,3:1000 рождений. Характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеварительными и дыхательными путями в виде трахеопищеводных свищей. Примерно в половине случаев атрезия пищевода сочетается с другими аномалиями.

  2. Врожденный гипертрофический стеноз привратника желудка (гипертрофический пилоростеноз) – сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечного слоя привратника. Частота 0,5-3:1000 рождений. Встречается у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

  3. Атрезия прямой кишки и анального отверстия встречается 0,25-0,66:1000 рождений; у девочек в 2 разе реже, чем у мальчиков. Характерной особенностью этих аномалий является образование свищей с мочеполовой системой или промежностью.

  4. Нарушение поворота кишечника – персистирование положения кишечника у новорожденного, свойственное какому-либо этапу эмбрионального развития. Аномалии поворота кишечника могут протекать бессимптомно или проявляться кишечной непроходимостью. Частота этого порока 0,8:1000 рождений. Мальчики поражаются в 2 раза чаще, чем девочки. ТТП – до 7-й недели внутриутробного развития.

  5. Кистофиброз поджелудочной железы – одна из форм муковисцидоза – ферментопатии, характеризующейся нарушением функции экзокринных желез (поджелудочной, слюнных, кишечных, бронхиальных, слезных, потовых, печени). Частота 0,12-0,24:1000 рождений. Может протекать в виде мекониального илиуса, бронхоэктазов, стеатореи.

  1. Атрезия внепеченочных желчных протоков – характеризуется прекращением поступления желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. У больных с рождения развивается механическая желтуха, которая осложняется развитием билиарного цирроза печени. ТТП – до 7-й недели внутриутробного развития.

  2. Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга, врожденный мегаколон) – отсутствие ганглиев межмышечного и подслизистого нервных сплетений на определенных участках кишечника. Частота 0,2:1000 рождений. В участке аганглиоза отсутствуют перистальтические сокращения, сама кишка спавшаяся. Выше участка аганглиоза кишка резко растянута из-за задержки каловых масс.

Лекция8. Общие представления о хромосомныхболезнях.

Хромосомнымиболезнями (синдромами)называются заболевания,вызванные числовыми или структурнымиаберрациями хромосом, видимыми в световоймикроскоп. Всехромосомные болезнимогут быть подразделены на три группы:

  1. связанные с нарушениями плоидности – у человека нарушения плоидности представлены только триплоидией, тетраплоидия описана только у эмбрионов, гаплоидия неизвестна вовсе;

  2. обусловленные нарушением числа хромосом – у человека могут быть два типа: трисомия (имеется добавочная хромосома) и моносомия (одна из хромосом отсутствует); встречается только моносомия X, отсутствие какой-либо из аутосом несовместимо с внеутробной жизнью;

  3. вызванные нарушениями их структуры – обусловлены либо утратой части генетического материала с возникновением частичных моносомий, либо с его избытком и возникновением частичных трисомий.

Все хромосомныеболезни (за исключением несколькихсиндромов связанных с аномалиями половыххромосом) проявляются множественнымиврожденными пороками развития.

Хромосомныеболезни встречаются с частотой 2,4:1000рождений.95% всех хромосомных болезней представленытремя синдромами:Патау, Эдварса и Дауна.

  1. Синдром Патау (синдром трисомии 13) описан в 1960 г. K.Patau. Частота синдрома 1:5149 рождений.

    Основными его проявлениями являются следующие врожденные пороки: лицо и мозговая часть черепа – 96,5% (низко расположенные и деформированные ушные раковины, расщелины верхней губы и неба, дефект скальпа), опорно-двигательный аппарат – 92,6% (полидактилия кистей и стоп), центральная нервная система – 83,3% (прозэнцефалия, микроцефалия, гипоплазия мозжечка или мозолистого тела), глазное яблоко – 77,1% (микрофтальмия), сердечно-сосудистая система – 79,4% (дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты), органы пищеварения – 50,6% (незавершенный поворот кишечника, дивертикул Меккеля), мочевая система – 60,6% (гидронефроз), половые органы – 71,6% (крипторхизм, гипоспадия, удвоение матки или влагалища).

  2. Синдром Эдвардса (синдром трисомии 18) описан в 1960 г. группой английских генетиков во главе с J.Edwards. Встречается с частотой 1:6766 рождений.

    Основными его проявлениями являются следующие врожденные пороки: мозговая часть черепа и лицо – 100% (долихоцефалия, низко расположенные или деформированные ушные раковины, микростомия, высокое небо, расщелина неба), опорно-двигательный аппарат – 98,1% (гипоплазия и аплазия 1 пальца кистей, кожная синдактилия стоп, косолапость, короткая грудина), центральная нервная система – 20,4% (гипоплазия и аплазия мозолистого тела, гипоплазия мозжечка, глаза – 13,6% (микрофтальмия), сердечно-сосудистая система – 90,8% (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, аплазия одной из створок клапана легочной артерии или аорты). Органы пищеварения -54,9% (дивертикул Меккеля, атрезия пищевода, незавершенный поворот кишечника), мочевая система – 56,9% (сращение почек, удвоение почек и мочеточников), половые органы – 28,6% (крипторхизм, гипоспадия, гипертрофия клитора).

3. Синдром Дауна(синдром трисомии 21) – самая частая формахромосомных болезней у человека,описанная в 1866 г английскимврачом L.Down.Встречается с частотой 1:774 рождений.

Основными его проявлениями являютсяследующие врожденные пороки: мозговаячасть черепа и лицо – 98,3% (монголоидныйразрез глаз, эпикант, плоская спинканоса, макроглоссия), опорно-двигательныйаппарат – 80,0% (короткие иширокие кисти, клинодактилия мизинца,синдактилия, деформациягрудной клетки), глаза – 72,1% (помутнениехрусталика), сердечно-сосудистаясистема – 53,2% (дефект межжелудочковойперегородки, дефект межпредсерднойперегородки), органы пищеварения- 15,3% (атрезия прямой кишки или ануса,атрезия пищевода).Для детей с синдромом Дауна характернаглубокая умственная отсталость, более90% больных попадают в категориюимбецилов. Больные дети обычно послушны,легко вступаютв контакт, абстрактное мышление нарушено,эстетические чувстваотсутствуют. С возрастом недостаточностьинтеллекта становитсяболее выраженной.

Наряду с хромосомнымиболезнями, вызванными аутосомнымиаберрациями, существует группа синдромов,причинойкоторых являются нарушения в системеполовых хромосом.Следует заметить, что большинствоаномалий половых хромосомне проявляются врожденными порокамиразвития, заисключением синдрома Шершевского-Тернераи синдрома Клайнфелтера.

1.Синдром Шершевского-Тернера -симптомокомплекс, проявляющийсяв сочетании низкорослости, половогоинфантилизма и широкой кожной складкина шее был описан в 1925 г.Н.А.Шершевским, а в 1938 г. дополнен H.Turner.При цитогенетическомисследовании таких больных былообнаружено отсутствиеодной из хромосом X(кариотип 45,Х).

Заболевание встречаетсяс частотой 1:3000 девочек. При этом синдромеиз внутренних органов чаще всеговстречаются врожденные порокисердечно-сосудистой системы (коарктацияаорты, персистирование артериальногопротока), мочевыделительной (сращениеили гипоплазия почек, гидронефроз).

Убольных сэтим синдромом вторичные половыепризнаки развиты недостаточно,интеллект развит близко к норме.

2. Синдром Клайнфелтера- один из видов первичного мужскогогипогонадизма. Синдром описан в 1942 г.H.Klinefelterи соавт. У больных с этим заболеваниемнайден кариотип 47,XXY,а в интерфазных ядрах обнаружен половойхроматин. Популяционнаячастота составляет 1:500 мальчиков.

Средибольныхпсихозами частота составлет 0,5%, средиолигофренов -1%.

Основные проявления синдромаобнаруживаются в пре- ипубертатном периодах и характеризуются:евнухоидным телосложениемс длинными ногами, узкими плечами иузким тазом; иногдаотмечается отложение жира на бедрах,груди и в нижней частиживота; у 24% больных – гинекомастия;наружные половыеорганы могут быть развиты нормально,однако тестикулы резко уменьшены; увсех больных азоспермия, внутренниеполовые органы гипоплазированы; вторичныеполовые признаки развитыслабо, рост волос на лобке по женскомутипу.

Синдромымножественных врожденных пороков.

Группабольных с синдромами множественныхврожденных пороковразвития по численности сопоставима сгруппой больных с хромосомной патологией.

Более того, постоянно происходитвыделение новых синдромов, в результатечего удельный весэтой группы среди множественныхврожденных пороков быстро увеличивается.

В настоящее время известно около 250генных синдромов множественных пороков,большинство из которыхне имеет патогномоничных признаков.Количество синдромов множественныхпороков с не установленным типомнаследованияеще больше.

Общепризнаннойклассификации синдромов множественныхпороков развития не существует, так же,как и не существует классификационнойсхемы для их обозначения.

Одни синдромыименуются по фамилии авторов, впервыеих описавших(синдром Меккеля), название другихсиндромов указываетна наиболее часто пораженные системы(рото-лице-пальцевойсиндром), либо в названии отраженыосновные пороки (синдромголубых склер), либо используют сочетанияописательнойи эпонимической номенклатуры (синдромтригоноцефалии Опитца).Сравнительно часто для обозначениясиндромов используютакронимы – слова, составленные из первыхбукв названийосновных пороков, входящих в синдром(EEC,COFS);вряде случаев название составляется изпервой буквы фамилии семьи,в которой синдром был впервые обнаружен(С-синдром, G-синдром).Рассмотрим некоторые из синдромовмножественныхврожденных пороков.

Источник: //studfile.net/preview/3549451/page:18/

Онтофилогенетические пороки развития пищеварительной системы

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

⇐ Предыдущая64656667686970717273Следующая ⇒

Врожденные пороки развития, аномалии развития, врожденные дефекты – это синонимы нарушений структуры, поведения, функций и метаболизма, встречаются в любом возрасте. Клиническое их значение и частота разные.

Они делятся на единичные и множественные, такие, что имеют легкое течение и не проявляются клинически проявления при жизни, и такие, которым свойственен тяжелый, иногда несовместим с жизнью течение. Наука, изучающая причины этих нарушений, называется тератология (от греч. τέρας – чудовище, урод).

Большинство структурных аномалий у 2-3% новорожденных детей; в 2-3% детей аномалии обнаруживают в течение первых 5 лет жизнь. Врожденные дефекты являются основной причиной детской смертности. Причины врожденных пороков на 40 – 60% остаются невыясненными.

Генетические факторы обусловливают примерно 15% пороков, факторы окружения – 10%, мультифакториальные наследственность – 20-25%. Тератогены, вызывающих пороки развития человека, приведены ниже. Пороки возникают в процессе формирования структур, в ходе онтогенеза.

Большинство из них возникает в промежутке между третьим и восьмым неделями беременности Процессы развития (онтогенез) достаточно сложны. Так, рука у человека состоит из 29 костей и каждая по- должна иметь определенную форму, размеры, образовывать с другими костями сложные суставы.

Кроме того, должно образоваться более 40 мышц определенных размеров и прикрепиться к четко определенных участков. Сюда подходит много нервных стволов, артерий, вен и т.д.. Предпосылкой возникновения врожденных пороков является действие различных факторов в критические периоды онтогенеза.

Врожденные аномалии бронхолегочной системы:

– Дизонтогенетическая бронхоэктазы.

– Простая дисплазия.

– Кистозная дисплазия.

– Солитарные бронхолегочные кисты.

– Поликистоз легких.

– Секвестрация легкие.

– Трахео-пищеводные или бронхо-пищеводные свища.

– Трахеобронхомаляция.

– Трахеобронхомегалия.

– Дивертикулы бронха (трахеи).

Аномалии ЖКТ:

– Щель неба.

– Врожденная грыжа пищеводного отворились.

– Атрезия пищевода и стеноз пищевода.

– Пилоростеноз – гипертрофия циркулярной мускулатуры желудка в области привратника.

– Атрезия или гипоплазия внутрипеченочных желчных путей.

– Дополнительные печеночные протоки и удвоение желчного пузыря.

– Кольцевая и дополнительная поджелудочная железа.

– Омфалоцеле (пупочная грыжа) – выпячивание органов брюшной полости через пупочное кольцо увеличенного размера.

– Гастрошиз – выпячивание внутренностей через дефект передней брюшной стенки непосредственно в амниотическую полость.

– Желтковая киста.

– Пупочная, или желтковая, свищ – когда желтковая проток не редуцируется, а образует соединение между пупком и кишечным трактом. Сквозь отверстие пупка выделяются фекалии.

– Дивертикул Меккеля – небольшая часть желточного протока остается в виде подвздошной кишки.

– Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) – вызывается отсутствием в стенке кишки парасимпатических узлов.

– Свищи – результат нарушения формирования клоаки.

– Неперфорированная отходников – возникает вследствие нарушение процесса формирования прямой кишки.

– Прямокишечно-отходников атрезии.

29) 1)Мейоз Это такой тип деления эукариотной клетки, при котором образовавшиеся дочерние клетки несут в два раза меньше информации, чем было в материнской клетке. Таким образом происходит уменьшение количества информации или редукция.

У животных мейоз, как правило, предшествует образованию гамет и это необходимо для сохранения генетической целостности вида. У растений мейоз проходит перед образованием спор, поэтому это организмы со споротической редукцией. Для растений, в отличие от животных, характерны чередования поколений.

У некоторых одноклеточных нормой жизни является гаплоидность, поэтому мейоз у них проходит после образования зиготы. В типичном мейозе выделяют два деления: 1. Редукционное деление. Связано с понижением количества хромосом. Перед редукционным делением проходит нормальная интерфаза, во время которой происходит репликация.

Между редукционным и эквационным делением интерфазы либо нет, либо она сильно укорочена, то есть, отсутствует S-период, репликация не происходит. 2. Эквационное деление – по механизму является типичным митозом. Профаза 1 делиться на несколько стадий: Лептотена. Гомологичные хромосомы под оболочкой ядра сильно конденсируются и хорошо заметны.

Зиготена. Начинается сближение гомологичных хромосом и формирование бивалентов. Гомологичными называются

хромосомы, сходные по размерам, форме, генетическому.

Пахитена. На этой стадии гомологичные хромосомы накладываются друг на друга, причем точки пересечения называются хиазмами бивалента. В хиазмах может происходить разрыв ДНК, обмен участками между хроматидами и затем восстановление нормальной структуры ДНК. Этот процесс получил название кроссинговер. 4. Диплотена. Эта стадия, которая еще идет под ядерной мембраной.

Гомологичные хромосомы пытаются разойтись, однако они

соединены в хиазмах. В процессе расхождения хиазмы сдвигаются к теломерным участкам хромосом и не дают хромосомам разорвать биваленты. Процесс такого расхождения гомологичных хромосом называется диакинезом. Биваленты сохраняются, и после фрагментации в конце профазы ядерной оболочки они оказываются в гиалоплазме.

К концу профазы полностью формируется веретено деления. К каждому биваленту присоединяется только 1 кинетохорная нить от одного из полюсов. За счет ее полимеризации биваленты продвигаются к экватору клетки. Бивалентны необходимы для прохождения кроссинговера и для правильного расхождения гомологичных хромосом в анафазе редуционного деления.

Метафаза 1 Биваленты выстраиваются на экваторе так, что гомологичные хромосомы оказываются по обе стороны от экватора. Так как в диплоидном организме существует большое количество пар гомологичных хромосом, то они могут произвольно ориентироваться относительно друг друга и поясов клетки. Следовательно, возможно несколько вариантов такой ориентации.

Анафаза 1 К центромеру каждой гомологичной хромосомы присоединяется своя кинетохорная нить, причем каждому биваленту подходят кинетохорные микротрубочки от разных полюсов клетки. В результате за счет основного и дополнительного механизма (см.

митоз) к полюсам клетки расходятся гомологичные хромосомы, так как в метафазе биваленты были произвольно сориентированы относительно полюсов, то в анафазе возможно несколько вариантов расхождения.

Телофаза 1 В ходе телофазы у каждого полюса формируется 1 копия цитоплазмы. Затем клетка делится.

Значение мейоза: 1. Необходим для образования гамет и спор. 2. Поддерживает генетическую целостность вида.

3. Является основой комбинативной изменчивости. В основе комбинативной изменчивости лежат разные комбинации генов, которые возникают в результате кроссинговера и произвольного ориентирования бивалентов в метафазе 1 мейоза.

⇐ Предыдущая64656667686970717273Следующая ⇒

Дата добавления: 2015-09-04; просмотров: 3740. Нарушение авторских прав

Рекомендуемые страницы:

Источник: //studopedia.info/6-63475.html

Аномалии развития кишечника Докладчики

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

1 Аномалии развития кишечника Докладчики: Васильева И.В. Андреева М.В гр. Руководитель: ст.преп. Хилков Т.Н.

2 Основные этапы развития пищеварительной системы К концу второй недели эмбрионального развития на месте будущего ротового отверстия появляется углубление в виде впячивания эктодермы – ротовая бухта На третей неделе внутриутробной жизни ротоглоточная перепонка, отделяющая ротовую бухту от полости первичной кишки энтеродермального происхождения, прорывается с образованием ротового отверстия

3 Основные этапы развития пищеварительной системы На 4-5-ой неделе развития – образуется анальное отверстие При дальнейшем развитии происходит рост и удлинение кишечной трубки с образованием пупочной петли, состоящей из двух колен: проксимального нисходящего и дистального восходящего

4 Основные этапы развития пищеварительной системы У места перехода нисходящего колена в восходящее открывается желточный проток, который атрофируется в процессе дальнейшего развития.В этом месте на всю жизнь сохраняется слепой отросток – дивертикул Меккеля В последующем петля первичной кишки совершает поворот вокруг своей продольной оси на по часовой стрелке

5 Основные этапы развития пищеварительной системы На пятой неделе эмбрионального развития у зародыша в начальной части восходящего колена появляется выпячивание – будущая слепая кишка Слепая, восходящая ободочная и поперечная ободочная кишка формируются из большей части восходящего (дистального) колена кишечной петли

6 Основные этапы развития пищеварительной системы Каудальный отдел первичной кишки дифференцируется на нисходящую ободочную, сигмовидную ободочную и прямую кишку

7 Врожденные пороки двенадцатиперстной кишки Агенезия (полное врожденное отсутствие) двенадцатиперстной кишки – крайне редкий врожденный порок. Чаще мы встречаемся с атрезией (отсутствие канала) 1: и стенозом (сужение отверстия) 1:27 000

8 Врожденные пороки тощей и подвздошной кишки Гипоплазия – укорочение тонкой кишки, при котором протяженность ее менее пятикратной длины тела новорожденного. Структура стенки кишки, дифференцировка ее на отделы и проходимость не нарушены Атрезия и стенозы тощей и подвздошной кишок встречаются с частотой 1 случай на 9828 новорожденных, составляя 52,4% всех случаев атрезий кишечника

9 Врожденные пороки тощей и подвздошной кишки Удвоения подвздошной кишки составляют 40% от всех удвоений желудочно- кишечного тракта. Клинически эти пороки проявляются кишечной непроходимостью и кровотечением

10 Врожденные пороки толстой кишки При аплазии слепой кишки и червеобразного отростка непрерывность ЖКТ обычно сохранена Гипоплазия толстой кишки проявляется функциональной непроходимостью кишечника Атрезии и стенозы толстой кишки составляют 1,8-10% всех случаев атрезии и стенозов кишечника

11 Врожденные пороки толстой кишки Удвоения толстой кишки в отличие от тонкокишечных часто сочетаются с другими врожденными пороками, могут иметь сообщение с мочеполовым аппаратом Гиперплазия(врожденный гигантизм)- расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов этого порока:

12 Врожденные пороки толстой кишки сигмовидная Долихосигма – врожденное удлинение толстой кишки без элементов ее расширения. Удлиненная сигмовидная кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок Долихоколон – удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок

13 Врожденные пороки толстой кишки Болезнь Гиршпрунга – одно из тяжелых врожденных заболеваний желудочно- кишечного тракта у детей, проявляющееся в резком расширение толстой кишки с выраженной гипертрофией ее стенок

14 Врожденные пороки толстой кишки Основная причина развития болезни Гиршпрунга – нарушение парасимпатической иннервации, проявляющееся отсутствием нервных клеток в стенке кишки

15 Врожденные пороки толстой кишки сплетение Мейснера сплетенияАуэрбаха. Проникновение ганглионарных клеток в сплетение Мейснера происходит из сплетения Ауэрбаха. В результате воздействия на эмбрион эндо- или экзогенных факторов может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке – формируется аганглионарный участок кишки

16 Врожденные пороки толстой кишки В связи с нарушением функции этого участка, она теряет способность расслабляться. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, вследствие чего развивается мегаколон

17 Врожденные пороки толстой кишки Патология дивертикула Меккеля эктопия Слизистая дивертикула не отличается по своему строению от слизистой тонкой кишки, однако, у некоторых детей имеет место эктопия слизистой желудка или ткани поджелудочной железы

18 Аноректальные пороки Характерной особенностью является образование врожденных свищей, соединяющих слепо заканчивающуюся прямую кишку с мочеполовым аппаратом или промежностью

19 Аноректальные пороки I. Атрезии полные: 1. Атрезия заднепроходного отверстия. 2. Атрезия прямой кишки. 3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки. II. Атрезии со свищами: 1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь). 2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). 3. На промежность (мошоночно- промежностный).

20 Нарушение поворота кишечника Нарушение поворота Синдром Ледда

21 Спасибо за внимание

Источник: //www.myshared.ru/slide/361061/

Врожденные пороки развития пищеварительного тракта: классификация, механизмы возникновения, основные морфологические проявления, исходы

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Врожденные пороки органов пищеварения чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Атрезия анального отверстия, встречаются чаще при диабетической эмбриопатии.

Патогенез связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития, так как вначале эта трубка заканчивается слепо с обоих концов.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия.

В толстой кишке они встречаются редко. В пищеводе, кроме того, могут наблюдаться трахеопищеводные свищи , образование которых зависит от нарушения деления первичной кишки на пищевод и трахею.

Эти свищи приводят к развитию тяжелой аспирационной пневмонии.

Атрезии кишки могут быть одиночными и множественными. В области атрезии кишка имеет вид плотного соединительнотканного шнура, который под влиянием перистальтики может растягиваться и разрываться, что приводит к перфоративному перитониту в первые дни жизни новорожденного.

Атрезии и стеноз прямой кишки и анального отверстия могут наблюдаться в разных вариантах:

1) атрезия только анального отверстия — при нормальном развитии прямая кишка отделена от него перепонкой;

2) атрезия только прямой кишки — анальное отверстие ведет в короткий слепой канал, выше него лежит тяж недоразвитой прямой кишки;

3) атрезия анального отверстия и прямой кишки — анальное отверстие отсутствует, слепой конец прямой кишки расположен высоко;

4) атрезия со свищами — прямая кишка открывается в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность и другие органы мочеполовой системы.

Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще только слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок осложняется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.

Болезнь Гиршпрунга (относится к ранним фетолатиям) — сегментарный аганглиоз, megacolon — отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения нижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки.

Вследствие сохранности подслизистого (мейсснерова) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с развитием последующей компенсаторной гипертрофии мышечной оболочки; в растянутом отрезке иногда наблюдаются изъязвления. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз (относится к ранним фетопатиям) — врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета; самый частый врожденный порок желудка, этиология и патогенез которого не выяснены.

Отмечается семейный характер заболевания. Вместо нормального пилорического кольца имеется трубка с узким просветом и толстыми плотными стенками, вдающаяся в двенадцатиперстную кишку. Наблюдается упорная рвота, начинающаяся с 3—4-й недели жизни, вплоть до развития комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эмбриональных структур. К ним относятся грыжа пупка, кисты и свищи пупочного кольца и меккелев дивертикул.

Грыжа пупка — дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Порок возникает вследствие того, что петли кишечника не переходят в брюшную полость на 8—10-й неделе внутриутробного развития. Поддается хирургическому лечению.

От него следует отличать эвентрацию органов брюшной полости с ее гипоплазией, при которой брюшная стенка широко открыта, грыжевой мешок отсутствует, хирургическое лечение неэффективно.

Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. Если проток сохранен полностью, появляется пупочно-кишечный свищ, из которого наружу выделяется кал.

Если он сохранен частично, в области пупка формируется кишечная киста – энтерокистома, частичное сохранение протока в области кишки приводит к образованию меккелева дивертикула — пальцевидного выпячивания стенки подвздошной кишки, расположенного обычно на 25 см* выше подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) заслонки.

Между ними и пупочным кольцом иногда сохраняется остаток желточного протока в виде соединительнотканного тяжа. Все эти пороки могут приводить к кровотечениям, воспалению, в том числе перитониту, непроходимости, инвагинации; подлежат хирургическому лечению;

Атрезия со свищами — прямая кишка открывается в мочевой

пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность .

Источник: //studopedia.org/14-48681.html

Мед-Центр Сердечко
Добавить комментарий