Моторная нейропатия

Центр заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН

Моторная нейропатия

В апреле 2018 года в ФГБНУ НЦН открылся уникальный центр – Центр заболеваний периферической нервной системы (цПНС). За многие годы существования НЦН накоплен огромный опыт по ведению пациентов с различной патологией периферического нейро-моторного аппарата.

Основными лечебно-диагностическими направлениями цПНС являются:

  • приобретенные и наследственные болезни периферических нервов, корешков и сплетений (мононейропатии, множественные мононейропатии, полинейропатии, плексопатии)
  • приобретенные и наследственные первично-мышечные заболевания (миопатии)
  • дифференциальная диагностика заболеваний периферического нейро-моторного аппарата (болезни двигательного нейрона, корешков, сплетений, периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц), в том числе сложных неуточненных случаев 

Заболевания периферического нейро-моторного аппарата в структуре нервных болезней составляют около 50%. Полинейропатии (ПНП) – это огромный спектр гетерогенных по этиологии и клиническим проявлениям заболеваний.

Распространенность полинейропатий достигает  8 000 на 100 000 случаев. Это означает, что в России с населением более 146 млн человек (по данным Росстата за 2019 год) около 12 млн человек страдает полинейропатией.

Наиболее частыми причинами периферических нейропатий являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем.
Дизиммуные нейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и другие) требуют ранней диагностики и грамотной тактики ведения.  

Основные жалобы пациента с периферической нейропатией:

  • онемение кистей и стоп или определенных участков кожи, соответствующих зоне иннервации отдельного нерва или нервов
  • невыносимое жжение, горение, покалывание кожи стоп, особенно ночью 
  • непереносимость физических нагрузок, изменение походки, неустойчивость при ходьбе
  • слабость и похудание мышц рук и/или ног

Типы поражения периферических нервов:

  • мононейропатии
  • множественные мононейропатии
  • полинейропатии

Причины периферической нейропатий:

1. Наследственные нейропатии:

  • наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН)
  • наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления
  • транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия и др.

2.  Приобретенные нейропатии:

  • диабетические
  • токсические
  • дефицитарные
  • дизиммунные и многие другие

Важно своевременно определить причину периферической нейропатии!
 

Верный диагностический алгоритм и тактика ведения – залог успешного результата!

Диагностика пациента с периферической нейропатией – это комплекс мероприятий, направленных, на уточнение её типа (аксональная, демиелинизирующая, с блоками проведения возбуждения; сенсорная и/или моторная и т.д.) и, главное, причины её развития.

 
Диагностические методы включают:

  • комплексное лабораторное исследование крови
  • нейрофизиологическое исследование периферических нервов – стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) и при необходимости – игольчатая электромиография (иЭМГ) 
  • нейровизуализационное исследование: УЗИ нервов, МРТ сплетений
  • а также другие методы, если причина осталась неясна (люмбальная пункция, биопсия нерва, общесоматическое обследование/онкоскрининг и т.д.)

Новейшие медицинские технологии и оснащение, использование передовых научных разработок и следование современным международным протоколам диагностики и лечения периферических нейропатий позволяют провести весь комплекс лабораторных, инструментальных и морфологических исследований на базе цПНС, и установить диагноз в кратчайшие сроки.

В Центре работают специалисты, ведущую активную лечебную и научную деятельность в России, прошедшие стажировку в ведущих клиниках Европы и США. Сотрудники цПНС являются активными участниками международных конференций и следят за последними новостями в области диагностики и лечения заболеваний периферической нервной системы.

Основные патологии, с которыми рекомендуем обращаться в наш Центр:

1. Мононейропатии и множественные мононейропатии разного генеза (накоплен огромный опыт по диагностике и ведению пациентов с компрессионными и посттравматическими нейропатиями, выявлению наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и васкулит-ассоциированным нейропатиям) 

2. Плексопатии разного генеза (посттравматические, компрессионные, постлучевые и дизиммуные, в том числе TOS-синдром, невралгическая амиотрофия Персонейджа-Тернера)

3. Полинейропатии разного генеза

  • диабетические, токсические, дефицитарные ПНП 
  • химиотерапия-индуцированные ПНП
  • дизиммуные нейропатии
    • синдром Гийена-Барре (диагностика на ранних стадиях, дифференциальная диагностика синдрома острого вялого паралича, определение тактики патогенетического лечения, в т.ч. при волнообразном течении) 
    • дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барее и ХВДП с острым началом
    • хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (диагностика и определение тактики ведения типичной и атипичных форм, в т.ч. в сложных рефрактерных к терапии случаях)
    • парапротеинемические полинейропатии (MGUS, POEMS синдром, при множественной миеломе и др.) 
    • мультифокальная моторная нейропатия (диагностика, дифференциальная диагностика, ведение в динамике, определение оптимального режима терапии внутривенным иммуноглобулином)
  • и другие демиелинизирующие и аксональные полинейропатии (дифференциальный диагноз, уточнение причины)

4. Нейропатический болевой синдром (уточнение причины, персонифицированный подбор терапии)

5. Неуточненное заболевание периферического нейро-моторного аппарата (проведение всего комплекса диагностических мероприятий по уточнению уровня поражения и его причины)

 
Возможности цПНС:

  • специализированный прием специалистов цПНС, во время которого возможно не только получить консультацию невролога, но и одномоментно провести нейрофизиологическое исследование периферических нервов и мышц (ЭНМГ и иЭМГ)
    • определение комплекса диагностических методов обследования типичных и сложных случаев заболеваний периферического нейро-моторного аппарата
    • персонифицированное назначение патогенетической терапии при дизиммуных нейропатиях (ГКС-терапия, плазмаферез, высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином, иммуносупрессивная терапия)
    • диагностика редких наследственных заболеваний периферической нервно-мышечной системы (НМСН, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирия, болезнь Помпе)
    • наблюдения на фоне лечения, мониторинг динамики нарушений, скрининг побочных эффектов терапии и их коррекция
    • интервенционные методы лечения (блокады) туннельных нейропатий

На базе ФГБНУ НЦН проводится весь комплекс необходимых диагностических мероприятий:

  • лабораторные исследования крови, направленные на уточнение причины периферической нейропатии
  • весь спектр электронейромиографических методов исследования периферических нервов (ЭНМГ) и мышц (иЭМГ)
  • исследование тонких нервных волокон (количественное сенсорное тестирование, вегетативные вызванные потенциалы)
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и мышц, в том числе по международным протоколам
  • МРТ сплетений с контрастным усилением
  • МРТ мышц нижних конечностей
  • МРТ позвоночника, спинного мозга и корешков
  • морфологическое исследование (биопсия) нерва 

 

Запись на прием и ЭНМГ/ЭМГ по многоканальному телефону +7 (495) 374-77-76

Комплексные программы обследования и лечения на базе цПНС:

В настоящее время сотрудники цПНС проводят набор пациентов для включения в научные исследования:

  • с идиопатическим карпальным туннельным синдромом 
  • с атипичными формами ХВДП

Начаты работы по созданию регистра пациентов с дизиммунными и наследственными полиневропатиями.

НАШИ СПЕЦИАЛИСТЫ:

Источник: https://www.neurology.ru/nauchno-konsultativnoe-otdelenie-s-laboratoriey-neyrourologii/centr-zabolevaniy-perif-nervn-sist

Мультифокальная двигательная невропатия (ММН)

Моторная нейропатия

Мультифокальная (множественная) двигательная (моторная) невропатия с блоками проведения – это редкое, заболевание периферической нервной системы, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся демиелинизацией двигательных волокон.  Отказ от активной терапии в этом случае может привести к инвалидизации больного.

Этиология и патогенез. Этиология остается неизвестной. Однако эффективность иммуномодуляторов, наличие у значительной части больных антител к ганглиозиду GM1 указывают на аутоиммунную природу заболевания. Мультифокальная двигательная невропатия относится к числу демиелинизирующих невропатий.

Патоморфологически при этом выявляют признаки демиелинизации и ремиелинизации с формированием “луковичных головок”, иногда аксональную дегенерацию и регенерацию.

Причина селективного поражения двигательных волокон остается неясной, возможно, она отражает разный антигенный состав двигательных и чувствительных волокон или их различную чувствительность к повреждающему фактору.

Клиника. Среди больных 80 % составляют молодые мужчины. Основное проявление – прогрессирующие асимметричные парезы в дистальных отделах конечностей, прежде всего рук. И лишь в 10 % случаев слабость более выражена в проксимальных отделах рук или нижних конечностях.

Распределение пареза “укладывается” в зоны иннервации основных нервов конечностей. Атрофия мышц развивается сравнительно поздно, что объясняется их неполной денервацией.

Почти у 2Д больных отмечаются фасцикуляции, крампи или миокимия, вследствие чего нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике с БАС.

Сухожильные рефлексы неравномерно снижаются или выпадают, реже встречается диффузное снижение рефлексов. У отдельных больных сухожильные рефлексы производят впечатление оживленных, что еще более усиливает сходство с БАС. Нарушения чувствительности отсутствуют или выражены минимально, хотя многие больные жалуются на онемение или парестезии.

Черепные нервы, а также нервы, иннервирующие дыхательные мышцы, в том числе диафрагмальный нерв, вовлекаются крайне редко. Характерно медленное прогрессирование. Возможны спонтанные ремиссии.

Диагноз.

Ключевое значение в диагностике мультифокальной двигательной невропатии имеет ЭНМГ (электронейромиография), которая обнаруживает множественные парциальные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным волокнам.

Для диагностики мультифокальной двигательной невропатии необходимо выявить блок проведения не менее чем в двух нервах, причем вне зон частой компрессии нервов (например, запястного или локтевого каналов). Блок проведения чаще определяется в нервах рук на уровне предплечья, реже плеча или подмышечной области.

Помимо блоков проведения, могут быть выявлены и другие признаки демиелинизации: увеличение дистальной латенции и латентного периода F-волны, патологическая временная дисперсия М-ответа.

При игольчатой электромиографии часто выявляются признаки денервации: фибрилляции и фасцикуляции, увеличение амплитуды и продолжительности ПДДЕ, но в отличие от БАС, эти изменения выявляются только в тех мышцах, которые иннервируются пораженным нервом. Следует учитывать, что блок проведения – неспецифический признак.

Он может, например, отмечаться и при других приобретенных демиелинизирующих полиневропатиях, туннельных невропатиях, ишемических невропатиях. В ЦСЖ при мультифокальной двигательной невропатии в большинстве случаев не обнаруживают каких-либо отклонений. Лишь у 10 % больных отмечается легкое увеличение уровня белка (обычно не выше 0,8 г/л). У 2/з больных повышен уровень КФК в 2-3 раза. Другие лабораторные показатели в пределах нормы. При биопсии можно выявить субклинические изменения в чувствительных волокнах.

Лечение. При мультифокальной двигательной невропатии установлена эффективность внутривенного введения иммуноглобулина и циклофосфамида. Но в отличие от ХВДП   (хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) ни кортикостероиды, ни плазмаферез не оказывают лечебного действия. Иммуноглобулин эффективен у 90 % больных.

Обычно его вводят по 0,4 г/кг в течение 5 дней. Иногда ту же курсовую дозу вводят быстрее – в течение 3 дней (0,4 г/кг – 0,8 г/кг – 0,8 г/кг). Во время первой инфузии нужно внимательно следить за состоянием больного, учитывая опасность аллергической реакции. В дальнейшем необходим контроль уровня креатинина.

Уменьшение слабости обычно становится заметным в первые 2-4 недели. Однако в дальнейшем введение иммуноглобулина приходится повторять каждые 8-12 недель, при этом доза постепенно снижается, а интервал между введениями растет. Следует отметить, что регрессу обычно подвергаются лишь относительно недавно сформировавшиеся парезы.

Длительно существующий дефект остается стабильным. При недостаточной эффективности или необходимости частых инфузий иммуноглобулина дополнительно назначают малые дозы циклофосфамида (0,5-2 мг/кг в сутки).

При недоступности или неэффективности иммуноглобулина возможно применение циклофосфамида как длительным курсом (2-3 мг/кг в сутки), так и путем пульс-терапии (3 г/м2 вводят внутривенно через день в 5 приемов).

Источник: https://kundawell.com/ru/multifokalnaya-dvigatelnaya-nevropatiya-mmn

Периферические невропатии

Моторная нейропатия

Поражение периферических нервов может быть первично аксональным (дис-тальное нарушение метаболической функции нейрона) или демиелинизирующим (с утратой миелиновой оболочки). Эти поражения вызваны целым рядом патологических процессов.

Клинические признаки (больные с признаками только периферической невропатии)

Симметричная дистальная сенсорно-моторная невропатия. Типичны приобретенные токсические или метаболические невропатии.

Сначала развиваются симптомы нарушения чувствительности: пощипывание, покалывание, жжение или сег-ментарные расстройства чувствительности, такие как дизестезии в дистальных отделах конечностей, сначала стоп, затем кистей. В начале заболевания обычны симметричные проявления.

В легких случаях сенсорно-моторные признаки могут отсутствовать. Ухудшение развивается афферентно и ведет к атрофии мышц, потере всех видов чувствительности, арефлексии, двигательной слабости, больше проявляющейся в группах мышц-разгибателей, чем в соответствующих им мышцах-сгибателях.

В тяжелых случаях развиваются респираторные осложнения или дисфункция сфинктера. Течение во времени, распространение и тяжесть заболевания вари-абельны и зависят, в основном, от этиологии.

Мононевропатия. Ограничивается одним периферическим нервом. Повышает опасность механического ущемления, что может потребовать хирургического вмешательства.

Многоуровневая мононевропатия. Одновременное или последовательное вовлечение в патологический процесс изолированных, не смежных нервных стволов. Повышает возможность возникновения многоочаговой аксонопатии (как при вас-кулите) или приобретенной многоочаговой формы демиелинизирующей невропатии.

Полиневропатия. Широко распространенный патологический процесс, обычно симметричный дистальный, и развивается постепенно, распределение часто по типу «носки и перчатки».

Значительно вариабелен по скорости развития и тяжести заболевания, могут сочетаться различные сенсорно-моторные признаки. Демиелини-зирующие полиневропатии: острая при синдроме Гийена—Барре (см.

ниже); хроническая — при хронической демиелинизирующей полирадикулопатии, диспротеине-мии или карциноме.

 Атональные полиневропатии: острая, предполагает невропатию при порфирии или тяжелую интоксикацию; подострая — токсическое воздействие, сопутствующее системное заболевание (миелома, карцинома, диабет и т.д.) или алкоголизм; хроническая (годы) — возможные генетические или семейные нарушения. Смешанная аксонально-демиелинизирующая клиническая картина часто встречается при сахарном диабете.

Лабораторные исследования

Сперва: клинический анализ крови, СОЭ, анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, сахар крови, содержание В12 и фолиевой кислоты, электрофорез сывороточных белков, в случае подозрения на невропатию при васкулите скрининг на ДБСТ. В последующем проводят ЭМГ и изучение нервной проводимости (см.

рис. 178-1 и табл. 178-1,178-2). Невробиопсия информативна, например, при сложной мононевропатии невыясненной этиологии. Биопсия важна в диагностике васкулита, ами-лоидоза, лепры и саркоидоза, когда кожные нервы уплотнены и пальпируются, или при диагностике определенных генетических заболеваний.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Острая, часто восходящая, преимущественно моторная невропатия, которая возникает после инфекции, травмы или хирургического вмешательства.

Описаны случаи заболевания СГБ после вирусной инфекции Эпштейна—Барр, инфекционного гепатита, инфекции ЦМВ, микоплазмы, ВИЧ и гастроэнтерита, вызванного Campylobacterjejuni.

 Проявляется демиелинизацией проксимальных нервных волокон (корешков) и моноцитарной инфильтрацией; вероятно, заболевание возникает из-за аутоиммунной сенсибилизации периферических нервов к миелину.

Клинические проявления. Часты миалгия и жалобы на нарушения чувствительности (парестезия). Мышечная слабость быстро (в течение дней) прогрессирует, достигая максимума у большинства больных на 7-10-й день.

Типичные проявления заболевания: симметричная мышечная слабость, утрата сухожильных рефлексов и относительно хорошо сохраненная чувствительность. Обычно развивается билатеральный лицевой паралич.

При одном из вариантов заболевания (синдром Миллера—Фишера) наблюдается офтальмоплегия, билатеральная слабость мимических мышц и тяжелая атаксия.

Диагностика. В СМЖ повышено содержание белка, но либо не содержится клеток, либо их количество невелико (менее 10). Скорость нервной проводимости замедлена, F-волны замедлены (см. гл. 161).

Лечение и прогноз. 90% больных полностью выздоравливают. Лечение заключается в поддерживающей терапии, включающей частое измерение ФЖЕЛ с низким порогом для интубации и вспомогательного дыхания.

Плазмаферез, если его проводить в первые 2 нед заболевания, уменьшит тяжесть и ускорит выздоровление. Такой же эффект дает и внутривенное введение IgG (2 г/кг 5 дней). Устойчивая мышечная слабость наблюдается примерно у 10% больных.

Терапия глюкокор-тикоидами не дает эффекта.

Хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии (ХВДН)

Диагностика основана на распознавании клинических признаков, повышении содержания белка в СМЖ и замедлении скорости нервной проводимости.

ХВДН —медленно прогрессирующее или рецидивирующее заболевание, тогда как при синдроме Гийена—Барре отмечается острое и монофазное течение.

Лечение заключается в разумном сочетании стероидных препаратов, плазмафереза, иммуносупрес-соров (азатиоприн или циклофосфамид) и внутривенного введения IgG в больших дозах.

Рис. 178-1. Схема диагностического подхода к периферическим невропатиям (After Asbury AK, Harrison 's Principles of Internal Medicine, Update IV, McGraw-Hitt, New York, 1983, pp. 211-239).

Таблица 178-1 Показатели электрической активности мышц

В покое

Легкое сокращение

Максимальное сокращение

Кратковременная
активизация
после введения
игольчатого
электрода

Двух-, трехфазные
потенциалы,
амплитуда 2-5 мВ,
длительность
2-10 мс

Продолжительная
активизация
многих моторных единиц
(«полная интерференция»)  
Пролонгированная
активизация после
введения иглы;
потенциалы
фибрилляции  

Высокоамплитудные
(5-15 мВ)
полифазные
потенциалы
«гигантские
моторные единицы»)

Уменьшенная
интерференция
с пробелами активности          
Пролонгированная
активизация после
введения иглы      

Низкоамплитудные
(0,2-0,5 мВ)
полифазные
потенциалы
фибрилляции

Кривая с «полной»
интерференцией,
низкоамплитудная      

Таблица 178-2 Исследование нервной проводимости

Показатели

Скорость проведения импульса

Латентное время в дистальной точке

Моторный нерв в норме

42-74 м/с, в зависимости от нерва

2-6 м/с, в зависимости от нерва

Аксонопатии отдельных волокон (диабетическая, алкогольная, уремическая, карциноматозная, связанная с питанием и т.д.)

Легкое снижение (35-40 м/с)

Удлинено

Аксонопатии с сегментарной демиелинизацией всех волокон (синдром Гиейна — Барре, дифтерия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе, Шарко — Мари — Тута и т.д.)

Значительно замедлена (10-15 м/с)

Удлинено

Очаговые компрессионные (ущемление) невропатии (например, срединный нерв при запястном синдроме сдавления)

Очаговое проведение замедлено в месте сдавления

Удлинено (более 4,5 м/с для срединного нерва)

Полиневропатии, связанные с системными заболеваниями

Сахарный диабет, уремия, порфирия (три типа), гипогликемия, недостаточность витаминов (В12, фолат, тиамин, пиридоксин, пантотеновая кислота), хронические заболевания печени, первичный билиарный цирроз, первичный системный амило-идоз, гипотиреоз, ХОБЛ, акромегалия, мальабсорбция (спру, глютеночувствительная целиакия), карцинома (сенсорная, сенсорно-моторная, аксональная или демие-линизирующая невропатии), лимфома, polycythemia vera, множественная миелома, доброкачественная моноклональная гаммапатия, макроглобулинемия, криоглобули-немия.

Полиневропатии, связанные с лекарственными препаратами и токсинами

Амиодарон, ауротиоглюкоза, цисплатин, дапсон, дисульфирам, гидралазин, изо-ниазид, метронидазол, мизонидазол, пергексилен, фенитоин, талидомид, винкрис-тин, акриламид, мышьяк (гербицид, инсектицид), крушина (ядовитая ягода), дисульфид углерода (промышленный), гамма-дикетон гексакарбоны (растворители), неорганический свинец, органические фосфаты, таллий (крысиный яд), пиридоксин (витамин).

Генетически обусловленные невропатии

Перонеальная мышечная атрофия (HMSN-I, HMSN-II), Дежерина—Сотта (HMSN-III), наследственные амилоидные невропатии, наследственная сенсорная невропатия (HSN-I, HSN-II), невропатия при порфирии, наследственная предрасположенность к параличу от сдавления нерва, болезнь Фабри, адреномиелоневро-патия, болезнь Рефсума, атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеидемия, гигантская аксональная невропатия, метахроматическая лейкодистрофия, шаровидно-клеточная лейкодистрофия, атаксия Фридрейха.

Причины мононевропатии

Установление причины мононевропатии основывается на определении места поражения путем обследования и регистрации ЭМГ (насколько дистально по отношению к нервному корешку впервые обнаруживаются электрофизиологические отклонения). Причинами могут быть: ущемление нерва (запястный синдром, болезнь Рота—Бернгардта и др.

), прямая травма или смещение, сдавление опухолью (синдром Панкоста, при поражении плечевого сплетения; тазовый или ретроперитонеаль-ный, при поражении пояснично-крестцового сплетения), непосредственная инфильтрация нервной оболочки опухолью, сдавление ретроперитонеальной гематомой, плексит, сахарный диабет, опухоли периферических нервов, herpes zoster, паралич Белла, саркоидоз, лепрозный неврит.

Источник: http://www.nevromed.ru/stati/perifericheskie-nevropatii

Мед-Центр Сердечко
Добавить комментарий