Миастения у детей и при беременности

Современные вопросы течения беременности при миастениях

Миастения у детей и при беременности


Миастения — это аутоиммунное нарушение, вызванное сниженной функцией ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечном синапсе в результате действия аутоантител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного соединения (обнаруживаются у 85–90 % больных генерализованной миастенией) и клинически проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц. Таким образом, важнейшим клиническим тестом для диагностики миастении служит наличие патологической мышечной утомляемости, усиление ее после физической нагрузки и относительное уменьшение ее выраженности после отдыха. Гиперплазия и опухоли тимуса могут быть причиной синтеза аутоантител и вызванной ими аутоагрессии, в то время как благоприятное влияние тимэктомии на состояние больных миастенией является существенным аргументом данной концепции [8, 10]. Выделают три клинических типа миастении. Первый тип (генерализованная миастения без тимомы, серопозитивная миастения) обусловлен дефицитом ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране. Электрофизиологически первому типу соответствует декремент М-ответа при стимуляции 3 мм/с и составляет 65 % случаев постсинаптической модели поражения синапса, в сыворотке больных обнаруживаются антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Второй тип (генерализованная миастения с тимомой, генерализованная миастения с туловищными формами, серопозитивная миастения) характеризуется патологией пост- и пресинаптического отделов нервно-мышечного соединения в сочетании с классическим постсинаптическим поражением. В сыворотке больных помимо антител к рецепторам ацетилхолина обнаруживается увеличение антител к мышечному белку титину. При третьем типе (MuSK-позитивная миастения), отсутствует генерализация процесса, в сыворотке отсутствуют антитела как к ацетилхолиновым рецепторам, так и к тинину, в то время как присутствует большое количество антител к специфическому трансмембранному белку MuSK [2].

Заболевание известно уже несколько столетий, но, несмотря на успехи медицины и многочисленные исследования данного нарушения, миастения все еще остается проблемным и не до конца изученным вопросом, учитывая тот факт, что отмечается рост распространенности этой патологии [3].

На сегодняшний миастения поражает почти 1 миллион человек в мире, учитывая тот факт, что заболеваемость миастенией в общей популяции только увеличивается. Так если в 70-ые годы число больных миастенией на 100 тыс. населения составляло 3–7 человек, то сегодня эта цифра возросла до 20.

Причем данное заболевание встречается в два раза чаще среди женского населения и диагностируется, как правило, в возрасте от 20 до 30 лет.

Вследствие высокой распространенности миастении среди женщин репродуктивного возраста проблема беременности при миастении становится актуальной и требующей тщательного изучения [2, 8, 10].

С целью выяснения того, какое влияние миастения оказывает на течение беременности и, наоборот, беременность — на миастению, мы изучили различные исследования, посвященные данной проблеме, за последние 10 лет.

Так António Costa Braga было проведено ретроспективное исследование с целью изучения течения беременности и состояния новорожденных у когорты португальских женщин с миастенией. В исследовании участвовало 25 пациентов с 30 беременностями в возрасте 32.4 ± 4.1 года. Уровень ошибки составлял 6.7 %.

Авторами было установлено, что ухудшение миастении во время беременности произошло в 43.3 % случаях, и 46.4 % произошли в послеродовом периоде. При этом 80 % получали терапию пиридостигмином, 43.3 % с кортикостероидами и 40 % с внутривенным иммуноглобулином.

Не было выявлено каких-либо случаев материнской или младенческой смертности. Сроки гестации составляли в среднем 38.2 недель. Никаких случаев неразвившейся беременности (анембриония или гибель плода [1]), преэклампсии, преждевременных родов или мертворождения не наблюдалось.

Общая частота кесарева сечения составляла 64.3 %. У 2 новорожденных развилась переходная неонатальная миастения[6].

Hoff J. M. посредством Медицинской Регистрации Рождения Норвегии отобрал 73 женщины, больных миастенией, в общей сложности со 135-ю родами. Авторы изучили истории болезни, а так же акушерский анамнез. Данные по беременности, родам и новорожденному объединили с информацией о болезни матери.

Риск для неонатальной миастении был разделен по критерию тимэктомии у материи (p = 0.03). По результатам исследования дети с неонатальной миастенией были более подвержены дистрессу плода во время родов (p = 0.05). При этом только 1/3 пациенток была на учете у невропатолога во время беременности. Эти пациентки получали лечение чаще во время беременности (p = 0.

001) и среди них отмечалось больше пациенток с тимэктомией (p = 0.007). Авторы пришли к выводу, что тимэктомия может иметь защитный эффект против неонатальной миастении. В то время как неонатальная миастения может быть причиной дистресса плода во время родов.

Большинство женщин с миастенией извлекает выгоду из того, чтобы быть на учете у невропатолога во время беременности, чтобы минимизировать риски и выбрать лучший способ родов в сотрудничестве с акушерами [7].

Yuko Shimizu делится результатами японского общенационального обзора 2006-го года, который показал, что 15100 людям, или 11.8 на 100000 человек, диагностировали миастению.

По данным автора во время беременности у 41 % женщин симптомы болезни ухудшались, тогда как у 30 % изменений не наблюдалось, и у 29 % отмечалась ремиссия симптомов. Обострения происходили в первый триместре и в первые 3 послеродовые месяца.

Переходная неонатальная миастения развивалась у 10–30 % младенцев, рожденных от матерей с миастенией [11].

Ramirez C. в 2006 году описал 18 пациенток, у которых было в общей сложности 36 беременностей через 7.2 лет (в среднем) после диагностирования у них миастении. Обострение миастении произошло у 7 пациенток (26 %) во время беременности и у 4 (14.8 %) в послеродовом периоде.

Одна пациентка умерла от острого нарушения дыхания во время послеродового периода. Авторы исследования отмечают задержку между началом миастении и беременностью как единственную переменную, значительно связанной с обострением миастении: 5.8 лет, когда обострения были, и 9.

5 лет, когда никаких обострений не наблюдалось (p=0.03). В итоге наблюдалось 7 самопроизвольных абортов, 2 терапевтических аборта и ни одной смерти при рождении. Уровни антител к рецепторам ацетилхолина были патологическими у 3 из 27 новорожденных (11 %), но только у одного (3.

7 %) развилась сероотрицательная переходная неональная миастения [9].

Лихачев С. А. описывает 18 беременных, страдающих миастений, которые наблюдались в Белорусском республиканском миастеническом центре с 2008 по 2012 год.

Возраст пациенток составлял от 18 до 42 лет, в то время как длительность заболевания было от 2 лет до 21 года, во всех случаях диагностирована генерализованная форма миастении. К моменту наступления беременности 7 женщин (38,8 %) находились в безмедикаментозной и медикаментозной ремиссии.

У 11 пациенток (61,1 %) имели место клинические проявления миастении. До наступления беременности 13 женщин (72,2 %) получали медикаментозную терапию (10 антихолинэстеразными препаратами, 3 кортикостероидами). Тимэктомия была выполнена у 10 пациенток (55,5 %).

Отсутствие как положительной, так и отрицательной динамики на фоне беременности отмечено у 11 женщин (61,1 %). Улучшение течения заболевания, заболевания, повлекшее за собой уменьшение суточной дозы антихолинэстеразных препаратов, наблюдалось у 3 пациенток (16,7 %).

Регресс симптоматики отмечался уже с 1‐го триместра беременности. Ухудшение состояния отмечалось у 4 женщин (22,2 %), что потребовало повышения дозы антихолинэстеразных препаратов. У одной пациентки отрицательная динамика отмечалась в 1‐м триместре, у двух других — в 3-м триместре беременности [4].

Якунина А. В. в своем исследовании отображает следующие клинические случаи:у женщин с миастенией беременность наступила на фоне полной безмедикаментозной ремиссии заболевания в 40,7 % случаев, в 25,4 % — на фоне легкого течения заболевания, в 28,8 % — на фоне среднетяжелого течения и в 5,1 % — на фоне тяжелой формы.

Регресс симптоматики на фоне беременности и родов отмечен в 20,3 % случаев. Из них у 47,3 % женщин ухудшение наступило в первом триместре беременности, в 58,3 % случаев — в раннем послеродовом периоде. В 57,6 % возникновение и течение беременности не вызвало ухудшение состояния, в то время как 8,5 % — сопровождалось улучшением и стабилизацией процесса.

В 13,6 % случаях беременность спровоцировала начало миастении. [5].

Shahnaz Akhtar Chaudhry в исследовании, посвященном миастении, указывает, что во время беременности, симптомы ухудшались у 41 % женщин с миастенией, в то время как 30 % не показали изменения, и у 29 % была ремиссия симптоматики. Обострения симптомов чаще происходили в первом триместре, или в послеродовом периоде.

Автором было зафиксировано, что риск материнской смертности является максимальным в течение первого года после диагностирования миастении, в то время как минимальный риск составляет 7 лет после диагностирования.

Shahnaz Akhtar Chaudhry пришел к выводу, что женщины с миастенией должны планировать беременность через, по крайней мере, 2 года после диагностирования у них данной патологии. [10]

Таким образом, проанализировав ряд исследований, можно сделать вывод, что миастения не оказывает существенного вреда на течение беременности, ряд авторов описывает лишь ухудшение состояние в первом и третьем триместре, а так же в послеродовом периоде, не отмечая при этом при этом каких-либо тяжелых отрицательных эффектов.

Кроме того, миастения не передается по наследству, а следовательно нет никакой опасности генетической передачи данного нарушения. Наличие диагностированной миастении в анамнезе предполагает госпитализацию за 2–3 недели до родов даже при легкой форме, так как возможно ухудшение симптоматики в III триместре.

При миастении предпочтительны роды через естественные родовые пути под кардиомониторным контролем за состоянием плода и регулярной профилактикой внутриутробной гипоксии плода, а также с применением анестезии, поскольку роды воспринимаются организмом как физическая нагрузка, требующая вовлечения дополнительной мускулатуры, что, конечно же, может вызвать усугубление симптомов миастении. Родоразрешение путем операции кесарево сечение проводится только по акушерским показаниям. Согласно ряду авторов во время родов возможны осложнения во втором периоде в связи с утомлением мышц брюшного пресса, также у женщин, страдающих миастенией, роды обычно проходят быстрее, чем у здоровых, возможны преждевременные роды, преждевременный разрыв плодных оболочек. Крайне редко миастения служит причиной прерывания беременности, показаниями являются: прогрессирующее ухудшение миастенической симптоматики с явлениями декомпенсации, вовлечение в процесс жизненно важных функций (нарушение дыхательной функции), а также наличие сопутствующей тяжелой экстрагенитальной патологии. Течение же беременности при легкой форме миастении, встречающееся чаще других, в целом не отличается от такового у здоровых женщин.

Учитывая все вышеизложенное, миастения не является состоянием несопоставимым с беременностью и родами.

У некоторых младенцев, рожденных от матерей, больных миастенией, развивается переходная неонатальная миастения (в 10–20 % случаев), являющаяся результатом перехода через плацентарный барьер материнский антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Переходная неонатальная миастения развивается, как правило, спустя 2–4 дня после рождения, клинически проявляется дыхательными нарушениями, мышечной слабостью, слабым криком, плохим всасыванием и птозом.

Продолжается в течение нескольких недель с постепенным регрессом симптоматики вследствие снижения антител, полученных от матери.

Следует иметь в виду, что у женщин с миастенией беременность имеет свойство полиморфизма, так же, как и течение разных беременностей у одной и той же женщины с данным нарушением. Ряд авторов описывает случаи, когда у одних пациенток, страдающих миастенией во время беременности, наблюдался регресс симптомов, в то время как у других — улучшение состояния. Всем беременным женщинам с диагностированной миастенией необходимо наблюдение у невропатолога в течение всей беременности с целью оптимизации течения беременности.

Тем не менее, изучение влияния миастении на течение беременности имеет важное значение как для невропатологов, так и для акушеров, поскольку даже на сегодняшний день данная проблема является актуальной и в некоторой степени непредсказуемой.

Литература:

  1. Амирбекова Ж. Т., Жукабаева С. С., Азизова Э. Д. Анализ причин неразвивающейся беременности // Медицина и экология. — 2016. — 2. — 88–90.
  2. Бойко В. В.,Волошина Н. П., Егоркина О. В. Современные взгляды на диагностикуи лечение миастении // Нейро News. — 2009. — 1. — 50–53.
  3. Бондаренко Л. А., Пенина Г. О. Эпидемиология, клинико-функциональные характеристики и качество жизни больных миастенией жителей европейского севера // Международный неврологический журнал. — 2009. – 1(23).
  4. Лихачев С. А., Астапенко А. В., Куликова С. Л., Бурская Е. В., Осос Е. Л. Влияние беременности на течение миастении гравис // Bulletin of Medical Internet Conferences (ISSN 2224‐6150). — 2012. — 2, 9. — 652.
  5. Якунина А. В., Романова Т. В., Хивинцева Е. В.Влияние экстрагенитальной неврологической патологии на ведение беременности и родов // Практическая медицина. — 2012. — 57. — 145–148.
  6. AntónioCostaBraga, ClaraPinto, ErnestinaSantos, JorgeBraga. Myastheniagravisinpregnancy: Experienceofa portuguesecenter // Muscle & Nerve. — 2016. — 54, 4. — 715–720.
  7. Hoff J. M., Daltveit A. K., Gilhus N. E. Myasthenia gravis in pregnancy and birth: identifying risk factors, optimising care // Eur J Neurol. — 2007. — 14, 1. — 38–43.
  8. Klehmet J., Dudenhausen J., Meisel A. Course and treatment of myasthenia gravis during pregnancy // Nervenarzt. — 2010. — 81, 8. — 956–62.
  9. Ramirez C., Seze J., Delrieu O., Stojkovic T., Delalande S., Fourrier F., Leys D., Defebvre L., Destée A., Vermersch P. Myasthenia gravis and pregnancy: clinical course and management of delivery and the postpartum phase // Rev Neurol (Paris). — 2006. — 162, 3. — 330–8.
  10. Shahnaz Akhtar Chaudhry, Biruthvie Vignarajah, Gideon Koren. Myasthenia gravis during pregnancy // Can Fam Physician. — 2012. — 58, 12. — 1346–1349.
  11. Yuko Shimizu, Kazuo Kitagawa. Management of myasthenia gravis in pregnancy // Clinical and Experimental Neuroimmunology. — 2016. — 7, 2. — 105–204.

Основные термины(генерируются автоматически): миастения, время беременности, женщина, послеродовой период, беременность, пациентка, течение беременности, генерализованная миастения, переходная неонатальная миастения, неонатальная миастения.

Источник: https://moluch.ru/archive/133/37432/

Беременность и роды при миастении

Миастения у детей и при беременности

Р О С С И Й С К А Я Ф Е Д Е Р А Ц И Я

Министерство здравоохранения Забайкальского Края

—————————————————————————————————-

Государственное учреждение здравоохранения

КРАЕВАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА

Коханского ул., д. 7, г. Чита, 672038, ,

E-mail: *****@***ru

_________________________________________________________________

№ _218-о__   «__11___»__11__2013г.

 «Утверждаю»

   Главный врач ККБ__________________________

    А.

Информационное письмо

Беременность и роды при миастении

Зав. отделением неврологии В. А. Лебединская

Миастения не является заболеванием, передающимся по наследству, и потому семья может иметь полноценных здоровых детей. Единственным ограничением может служить тяжесть самой миастении, но в условиях компенсации заболевания и это ограничение снимается.

Более того, у многих женщин, больных миастенией, во время беременности развивается ремиссия, и они либо совсем не нуждаются в приеме калимина, либо принимают минимальные дозы препарата. Возможны некоторые ухудшения состояния на поздних сроках беременности – 37-38 недель. Крайне редко могут возникать состояния, требующие прерывания беременности.

Значительно более сложным является ранний послеродовый период, в котором около 30% женщин отмечают ухудшение течения миастении.

Беременность у больных с миастенией разрешается при условии легкой или средней степени тяжести течения миастении, стойкой ремиссии заболевания в течение 2 лет и более на одной и той дозе препаратов, нормальных биохимических показателях (электролитный баланс, содержание калия).

Беременность нецелесообразна при частых обострениях под воздействием таких факторов, как физическая нагрузка, психоэмоциональное напряжение, инфекционные заболевания. Беременные с миастенией, независимо от тяжести заболевания, в течение всего гестационного периода должны находиться под наблюдением невролога и гинеколога. Прием антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикоидов при наступлении беременности должен быть продолжен.

1.  Методы лечения миастении, применяемые у беременных.

А) Воздействия, направленные на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи;

– терапия антихолинэстеразными препаратами;

– терапия препаратами калия и спиронолактонами.

Б) Воздействия, направленные на коррекцию иммунных расстройств;

– глюкокортикоидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон);

-плазмаферез приводит к быстрому снижению концентрации антител к холинорецепторам. При применении плазмафереза необходимо помнить о возможности нарушения электролитного баланса, расстройств гемостаза, гипоальбуминемии.

– иммуноглобулин человеческий нормальный (IgG) для внутривенного введения 5% (октагам, интратект, интраглобин, пентаглобин) или 10% (гамунекс) – содержит полный спектр антител. Внутривенное введение иммуноглобулина 1-3 грамма с интервалом 7-10 недель проводится трижды в течение беременности. Введение иммуноглобулина не сочетается с проведением плазмафереза из-за схожего механизма действия.

I и II триместры беременности.

1.  Необходимо регулярное наблюдение неврологом (1 раз в месяц), проведение биохимических исследований (электролитный баланс, уровень калия крови).

2.  При субъективном улучшении состояния, дозу принимаемых препаратов не рекомендуется снижать

3.  Ухудшение состояния требует немедленного увеличения дозы АХП или глюкокортикоидов, внеплановой консультации неврологом, госпитализации в специализированный стационар.

4.  Отсутствие эффекта от увеличения дозы принимаемых препаратов и дальнейшее нарастание тяжести миастении требует немедленной госпитализации в специализированный стационар с возможностью оказания адекватной анестезиолого-реанимационной помощи при прерывании беременности.

5.  При осложненном течении беременности (ранний токсикоз, фетоплацентарная недостаточность, анемия) лечение проводится по общепринятой схеме, противопоказано применение препаратов магния.

III триместр беременности

1.  Больным с легким течением миастении профилактически рекомендуется увеличить дозу калия до 3-4г в день, начать прием верошпирона 1-2 таблетки в день, провести общеукрепляющую инфузионную терапию.

2.  У женщин с более тяжелым течением миастении чаще отмечаются осложнения (гестоз, внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода). Нельзя назначать калийвыводящие диуретики (гипотиазид, лазикс), рекомендуется максимально увеличить дозу верошпирона (до 6 таблеток в сутки). В случае фетоплацентарного комплекса возможно применение любых показанных препаратов.

3.  При обострении миастении применяется та же тактика, что и в первых триместрах беременности. В тяжелых случаях необходимо ставить вопрос о досрочном родоразрешении.

4.  Дородовую госпитализацию больных с миастенией необходимо осуществлять за 2-3 недели до предполагаемого срока родов в аку3шерский стационар высококвалифицированного ЛПУ. При миастении нельзя допускать перенашивания беременности.

Целесообразно своевременное родовозбуждение, так чтобы роды проходили в дневное время в присутствии акушера-гинеколога, анестезиолога, неонатолога. Применение окситоцина и простагландинов не противопоказано.

Категорически запрещено использовать хинин.

Ведение родов у больных с миастенией

1.  Роды необходимо вести через естественные родовые пути под кардиомониторным наблюдением за состоянием плода, регулярной профилактикой внутриутробной гипоксии плода, с максимальным обезболиванием ненаркотическими анальгетиками. Введение с целью обезболивания промедола, седуксена противопоказано.

2.  Первый период родов часто осложняется вторичной слабостью родовой деятельности. Поэтому необходима готовность для родостимуляции (внутривенное введение 5 МЕ окситоцина в разведении 400 мл физиологического раствора).

3.  Во втором периоде, как правило, развивается слабость родовых сил в связи с утомлением мышц брюшного пресса.

Поэтому в конце первого периода родов с целью профилактики слабости целесообразно начать внутривенное капельное введение окситоцина (10-12 капель в минуту) и дополнительно внутримышечно ввести 1,0 мл 0,05% раствора прозерина или 30 мг преднизолона. Введение окситоцина можно продолжить и в третьем периоде родов, как профилактику кровотечения.

4.  Родоразрешение путем операции кесарева сечения беременным с миастенией нежелательно и может проводиться только в случае невозможности родов через естественные пути по акушерским показаниям или при резком нарастании мышечной слабости с нарушением витальных функций. При обезболивании во время операции нельзя применять курареподобные миорелаксанты. Предпочтительна перидуральная анестезия.

Источник: https://pandia.ru/text/80/289/42070.php

Миастения

Миастения у детей и при беременности

Миастения (от греческих слов “μύς” – мышца, “ἀσθένεια” – слабость) – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся развитием слабости и патологической утомляемости мышц.

В зависимости от вовлечения в патологический процесс тех или иных мышечных групп возникают соответствующие симптомы заболевания: слабость мышц конечностей, жевательной, глотательной мускулатуры, затруднение речи, глазные симптомы в виде непроизвольного опущения век и двоения (диплопии).

Например, человек во время еды замечает, что мышцы челюсти плохо работают. Это мешает нормально жевать. После отдыха мышцы возвращаются в норму, и человек может продолжить есть.

Подобные циклы ослабления и восстановления мышечных функций в течение дня – одна из характерных особенностей заболевания. Также в жизни пациента бывают периоды, когда симптомы усиливаются (обострение), и, наоборот, отступают (ремиссия).

Миастения может возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего заболевают женщины в возрасте 20-40 лет и мужчины в возрасте 50-70 лет. Влияние беременность на заболевание сложно предсказать. В трети случаев беременность улучшает состояние женщины, в трети – ухудшает, в трети – никак не воздействует.

Формы миастении

В первую очередь заболевание поражает мышцы, которые контролируют движение глаз и век. В данном случае говорят о глазной форме миастении. Спустя 1-2 года заболевание распространяется на другие группы мышц. При бульбарной форме миастении поражаются мышцы, контролирующие жевание и глотание.

Генерализованная форма миастении охватывает мышцы всего тела. Пациенту становится сложно выполнять простые действия – жевать, глотать, улыбаться, поднимать руки, вставать со стула и подниматься по лестнице. Миастения может быть угрозой для жизни, когда поражаются мышцы, участвующие в дыхании.

У новорожденного ребенка женщины, страдающей миастенией, может возникнуть временная, но опасная неонатальная миастения. Это связано с передачей антител из крови матери. Через несколько недель после рождения организм младенца очищается от антител, и восстанавливается нормальный мышечный тонус.

Причины возникновения миастении

Наши мышцы получают сигналы от мозга через рецепторы. Когда вещество ацетилхолин связывается с рецептором, мышца получает «команду» сократиться.

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.

Известно, что при миастении отмечается накопление в крови специфических антител, направленных на нервно-мышечное соединение – анатомическую структуру, которая отвечает за проведение нервного импульса с нервного волокна на мышцу.

В этом соединении присутствует так называемая постсинаптическая мембрана, содержащая ацетилхолиновые рецепторы, являющиеся мишенью аутоиммунной атаки – упомянутые антитела блокируют данные рецепторы, при этом проведение нервного импульса резко затрудняется, что и приводит к возникновению мышечной слабости.

Причина, почему происходит этот сбой, остается неизвестной. Но у многих пациентов он связан с нарушением работы тимуса (вилочковой железы). Это небольшой орган, расположенный в верхней части груди, в котором происходит созревание Т-клеток иммунной системы.

Тимус может выступать триггером или же поддерживать выработку блокирующих ацетилхолиновые рецепторы антител.

У 15% пациентов с миастенией обнаруживается опухоль тимуса –тимома. Опухоль может быть как доброкачественной, так и злокачественной. У некоторых пациентов, хотя тимома и отсутствует, вилочковая железа имеет увеличенные размеры.

Симптомы миастении

Первые симптомы миастении – это опущение века (птоз) и двоение в глазах. По мере развития заболевания возникают проблемы с жеванием и глотанием. Голос становится гнусавым, а речь – медленной и невнятной. Симптомы заболевания ухудшаются к вечеру.

При повторяющемся напряжении определенной мышечной группы ее слабость нарастает, а после отдыха уменьшается. В тяжелых случаях может возникнуть миастенический криз – затруднение дыхания.

Пациент нуждается в срочной госпитализации и подключению к аппарату искусственного дыхания.

Диагностика миастении

Поставить диагноз «миастения» довольно сложно. Иногда пациенты долгое время не могут получить ответ, что с ними происходит. Но в последние годы благодаря распространению знаний о заболевании, ситуация улучшилась.

Заподозрить миастению можно при осмотре больного – опущенные веки, слабость мышц рук и ног.

Для подтверждения диагноза назначаются анализы на определение антител к ацетилхолиновым рецепторам или мышечно-специфической тирозин-киназе.

Используется ряд тестов, стимулирующих мышцы, при которых измеряется сила мышечного сокращения. У пациентов с миастенией она быстро уменьшается. Но после приема определенных препаратов сила мышц на короткое время заметно увеличивается. Это позволяет подтвердить диагноз.

Для выявления тимомы проводится КТ или МРТ грудной клетки. Поскольку миастения часто сопровождается другими заболеваниями, которые могут влиять на выбор лечения, врач назначает дополнительные исследования. Необходимо проверить наличие гипертонии и глаукомы, заболеваний щитовидной железы и почек, других аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Лечение миастении

Полностью избавиться от заболевания невозможно. Но правильное лечение значительно облегчает симптомы. Сейчас миастения практически не представляет угрозы для жизни, а ранее, до появления эффективной терапии, смертность составляла около 70%.

Пациенту назначаются препараты, увеличивающие количество ацетилхолина для стимуляции рецепторов, а также подавляющие иммунную систему (иммуносепрессанты).

В сложных случаях используется плазмаферез – процедура для очищения крови от антител, а также внутривенное введение иммуноглобулина.

Если обнаружена тимома, проводится хирургическое вмешательство – удаление вилочковой железы (тимэктомия). Ваш лечащий врач может порекомендовать операцию даже при отсутствии опухоли, потому что она облегчает симптомы миастении и препятствует ее прогрессированию у  большинства пациентов.

Клинический эффект после тимэктомии может наступить как в первые дни после операции, так и развиться позже, в течение 6-12 месяцев. Эффективность операции во многих случаях зависит от своевременности ее выполнения – чем меньше время с момента возникновения симптомов заболевания, тем она выше.

Патология вилочковой железы входит в одну из основных сфер компетенции торакального хирурга Универсальной клиники «Оберіг», который имеет большой практический опыт тимэктомий, а также защитил кандидатскую диссертацию на тему новообразований вилочковой железы.

Наш медицинский центр оснащен всем необходимым диагностическим оборудованием – современными КТ и МРТ аппаратами. В лаборатории выполняется анализ крови на уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам.

У нас проводятся самые современные виды биопсии, в том числе под УЗИ и КТ-контролем, а также при помощи видеоторакоскопии. Используется оборудование для выполнения малоинвазивных видеоторакоскопических операций ведущих мировых производителей.

Запишитесь на прием в Торакопульмононологический центр Универсальной клиники «Оберіг», позвонив по номерам:

(044) 521 30 03

(099) 521 30 03

(073) 521 30 03

Источник: https://oberig.ua/ru/diseases/miasteniya/

Заболевания разных систем у вершенных

Миастения у детей и при беременности

Миастения — заболевание нервной и мышечной системы, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью Болеют преимущественно женщины в репродуктивном возрасте — с 20—30 лет, редко — с детства.

В основе заболевания лежит выработка вилочковой железой большого количества веществ, обладающих холинэстеразным действием, способных к быстрому разложению ацетилхолина, являющегося медиатором периферических нервно-мышечных синапсов.

Существенным компонентом патогенеза являются иммунологические механизмы, общие нарушения контроля за иммунитетом, причем доказано участие вилочковой железы в формировании иммунологических реакций в организме. У 70% больных находят гиперплазию или опухоль вилочковой железы.

Заболевание начинается обычно с глазодвигательных расстройств, развиваются птоз, диплопия. В других случаях вначале появляются слабость жевательных мышц, мышц глотки и гортани, поперхивание, затруднение глотания, изменение голоса, речи.

Позже присоединяется слабость поперечнополосатых мышц конечностей и шеи с затруднением или даже невозможностью активных движений, резко выраженной общей слабостью. Генерализованная форма может сопровождаться расстройством дыхания Миастенические симптомы отличаются нестабильностью.

Состояние ухудшается при физической нагрузке, даже небольшой (чтение, ходьба, прием пищи), и улучшаются в покое.

Миастения, как правило, протекает с явлениями недостаточности надпочечников, и с их патологией связана гипокалиемия. Встречаются нарушения функции и других эндокринных органов.

Очень опасны миастенические кризы, при которых усиливаются все имевшиеся до сих пор нарушения — появляются затруднение дыхания, одышка вплоть до полного паралича дыхательной мускулатуры Миастенический криз сопровождается тахикардией, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, апатией, парезом кишечника и сфинктеров. В результате острой гипоксии мозга смерть может наступить через 10— 20 мин.

В отличие от миастенического холинергический криз, развивающийся в результате передозировки антихолинергических препаратов, проявляется усиленной саливацией, потливостью, рвотой, поносом, частым мочеиспусканием, брадикардией наряду с другими симптомами, характерными для обоих видов криза: ухудшением общего состояния, генерализованной мышечной слабостью, бульбарными расстройствами, нарушением дыхания и остановкой его.

Согласно классификации А. Г. Панова, Л. В. Догеля, В. С.

Лобзина (1965), выделяют генерализованную и локальную формы миастении Генерализованная, в свою очередь, подразделяется на миастению без висцеральных расстройств и с нарушениями дыхания и (или) сердечной деятельности Локальная миастения подразделяется на несколько форм: глоточно-лицевую (без нарушения дыхания и с нарушением дыхания), глазную и скелетно-мышечную (без нарушения дыхания и с нарушением дыхания). Локальные формы могут трансформироваться в генерализованную.

В начале беременности состояние больной обычно ухудшается. После 16 нед наступает ремиссия, которая может продолжаться почти до конца беременности. В последние 1—3 нед беременности, в родах и после родов часто наступает обострение заболевания.

В редких случаях ремиссия наблюдается на протяжении всей беременности и послеродового периода. Прекращение лактации у таких больных может сопровождаться обострением болезни. Во II триместре беременности прогрессирование болезни возникает редко.

Такое течение заболевания связывают с антагонизмом гонад и вилочковой железы [Новиков Ю И. и др., 1978]. В I триместре беременности, когда обостряется заболевание, содержание гормонов желтого тела преобладает над эстрогенами.

В более поздние сроки беременности, когда плацента начинает вырабатывать эстрогены, миастенические расстройства сглаживаются. Авторы полагают, что эстрогены повышают продукцию ацетилхолина и его медиаторную активность.

Больные миастенией в период беременности должны находиться под наблюдением невропатолога и акушера-гинеколога.

Беременность может быть разрешена женщинам, которые получили курс рентгенотерапии или им была произведена тимэктомия с хорошим эффектом и наступлением стойкой (1—2 года) ремиссии заболевания. Эти больные не нуждаются в лечении или принимают небольшие поддерживающие дозы антихолинэстеразных препаратов.

И П Иванов, Т. Я. Потапова и Е. М. Коломенская (1983) существенных различий в течении миастении во время беременности, а также течения и исхода беременности у больных после перенесенной тимэктомии и без нее не обнаружили.

Они отметили увеличение числа осложнений в родах, обострений патологического процесса во время беременности и вероятности рождения больного ребенка в зависимости от тяжести миастении к моменту наступления беременности.

Больные в состоянии ремиссии или с локальными легкими формами заболевания хорошо переносили беременность; у большинства женщин на протяжении ее отмечалось уменьшение выраженности симптомов болезни Роды протекали без осложнений, дети были здоровы.

При среднетяжелой и тяжелой формах заболевания обострение миастенического процесса имело место почти у половины больных и у 1/4 сохранялось до конца беременности. У каждой 4-й женщины отмечены осложнения в родах и после них. У больных этой группы нередко рождались дети с неонатальной или транзиторной формой миастении Мы наблюдали этих больных, поскольку исследование проводилось во Всесоюзном научно-исследовательском центре по охране здоровья матери и ребенка Минздрава СССР.

При ухудшении состояния в I триместре беременности больные нуждаются в госпитализации в неврологический или акушерский стационар под наблюдение невропатолога.

Нарастание симптомов миастении является показанием для прерывания беременности при любом сроке Особенно нуждаются в прерывании беременности больные, которым до беременности не производили рентгенотерапию или гимэктомию, а также при возникновении миастении во время беременности.

В последнем случае ремиссия может не наступить. Миастения, возникшая во время беременности, является абсолютным показанием для ее прерывания.

У 20% больных течение беременности осложняется присоединением позднего токсикоза. Следует быть осторожным в отношении широко применяемых для лечения нефропатии средств. Поскольку аминазин, дипразин, седуксен, дроперидол в различной степени ухудшают мышечную проводимость, их назначать не следует.

Магния сульфат обладает слабым седативным и миорелаксирующим действием, поэтому инъекции этого препарата желательно производить одновременно с приемом антихолинэстеразных средств. Диурегики использовать не рекомендуется, так как они вызывают большую потерю калия.

Поэтому при назначении салуретиков необходимо соблюдать диету, богатую калием, и вводить его соли в виде лекарственных препаратов; требуется постоянный контроль за уровнем электролитов в крови.

У беременных, получающих антихолинеэстеразную терапию, часты явления угрожающего аборта.

За 2—3 нед до срока родов больных рекомендуется госпитализировать для подготовки к родам и выбора метода родоразрешения. При легкой форме миастении и удовлетворительном состоянии больной во время беременности допустимы самопроизвольные роды.

Обычно продолжительность родов невелика, что объясняется релаксацией произвольных мышц и силой маточных сокращений, стимулируемых антихолинэстеразными препаратами.

При затяжном втором периоде родов или ухудшении состояния плода роды необходимо закончить наложением акушерских щипцов.

Во время родов усиленная физическая нагрузка неизбежна, поэтому доза антихолинэстеразных препаратов должна быть увеличена на 1/3. Одновременно проводится внутривенное вливание препаратов калия и витаминов группы В.

В связи с применением антихолинэстеразных препаратов у рожениц может развиться чрезмерная родовая деятельность или ее дискоординация, для лечения которых применяются наркотические вещества, которые у больных миастенией крайне нежелательны.

Во время родов и после них может возникнуть острая дыхательная недостаточность вследствие прогрессирования заболевания. В этом случае необходима интубация для проведения искусственной вентиляции легких.

При прогрессирующем течении миастении во время беременности показано родоразрешение путем операции кесарева сечения.

Назначая лечение миастении во время беременности, следует учитывать, что значительная часть больных до нее получали антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (калимин, оксазил). Их прием необходимо продолжить и во время беременности.

Доза препарата регулируется в зависимости от срока беременности и состояния больной Препараты не идентичны по своей активности и продолжительности действия. Так, оксазил в 2 раза активнее прозерина. Таблетка оксазила (10 мг) соответствует 2 таблеткам прозерина по 15 мг. Действие оксазила наступает позднее, но длится дольше (6—7 ч).

Калимин (в таблетке — 60 мг) в 4 раза слабее прозерина, но его эффект продолжается 7—8 ч, он менее токсичен, чем другие препараты. Активность прозерина усиливается назначением препаратов калия.

В период ухудшения состояния целесообразно увеличить прием препаратов калия, а во второй половине беременности добавить верошпирон. Дозу антихолинэстеразных препаратов следует увеличивать очень осторожно во избежание холинергического криза. При тяжелом течении заболевания за несколько дней до родов и после них необходимо назначить преднизолон.

Миастенические кризы с расстройством дыхания требуют неотложных мероприятий. Препаратом выбора является прозерин. Его вводят подкожно или внутривенно по 2 мл 0,05% раствора 3 раза в день с интервалом в 30 мин.

При отсутствии купирования дыхательного криза необходимы интубация или наложение трахеостомы с переводом больных на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) В период проведения ИВЛ антихолин-эстеразные средства вводят при наличии миастенических расстройств со стороны миокарда.

Дополнительным средством при выведении из миастенического криза является внутривенное введение преднизолона (90—120 мг/сут).

Широко используемый хирургический метод лечения миастении— удаление вилочковой железы (тимэктомия) — у беременных не описан.

Учитывая противопоказанность применения у больных миастенией миорелаксантов курареподобного действия, транквилизаторов, наркотиков, ответственным и непростым делом является обезболивание родов и кесарева сечения. Н. Н. Расстригин и соавт.

(1984) рекомендуют во втором периоде родов при появлении признаков ухудшения дыхания использовать поддерживающие дозы антихолинэстеразных препаратов и преднизолона. При длительном применении во время беременности антихолинэстеразных средств во втором периоде родов независимо от состояния больных необходимо ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина.

Отсутствие эффекта или ухудшение состояния больных после введения прозерина может свидетельствовать о передозировке антихолинэстеразных препаратов и возможности развития холинергического криза. В этом случае следует на 1—2 дня отменить указанные средства.

При наличии дыхательных расстройств необходимо своевременно перейти на искусственную вентиляцию легких. Обезболивание в родах целесообразнее проводить с использованием «ненаркотических» анальгетиков (лексир, анальгин), физических методов воздействия (электроаналгезия, рефлексотерапия).

Исключаются седативные, транквилизирующие и другие нейротропные препараты, способные вызвать снижение тонуса поперечнополосатой мускулатуры. Поддержание основного наркоза при кесаревом сечении лучше осуществлять с применением комбинированной электроанестезии.

У 10—20% детей, рожденных женщинами, страдающими миастенией, наблюдается преходящее состояние — миастения новорожденных. У новорожденных наблюдаются повышенная секреция трахеобронхиального дерева, общая слабость, мышечная гипотония, гипорефлексия, ослабление сосательного рефлекса, слабый крик, частые приступы асфиксии.

Появившись в первые часы жизни, эти явления сохраняются на протяжении 2—3 нед. Прозериновая проба подтверждает преходящий характер патологии: инъекции прозерина устраняют все симптомы заболевания через несколько минут. Антихолинэстеразная терапия, проводимая в течение 3 нед, полностью ликвидирует признаки миастении.

Дальнейшее развитие детей соответствует возрасту, никаких миастенических симптомов у них не возникает.

Отдаленные результаты после беременности у большинства женщин вполне благоприятны в течение многих лет. Лишь у 1/3 больных миастенией, по данным Л. В. Догель и соавт. (1984), определяется отчетливая тенденция к нарастанию миастенических проявлений. Начавшись в ближайшем послеродовом периоде, чаще на 2—3-и сутки, симптомы медленно нарастают.

Второе скачкообразное ухудшение наблюдается через 6—10 мес после родов. В дальнейшем процесс стабилизируется, но на более низком уровне и при приемах более высоких доз антихолинэстеразных препаратов. Послеродовое обострение более характерно для нелеченных больных или с недостаточным терапевтическим эффектом.

Послеродовое ухудшение более закономерно и протекает тяжелее, чем ухудшение во время беременности.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://auno.kz/yekstragenitalnaya-patologiya-i-beremennost/104-zabolevaniya-raznyx-sistem-u-vershennyx.html/3

Мед-Центр Сердечко
Добавить комментарий